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肺血管炎(肺血管炎 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型症狀:
發燒 胸痛 呼吸困難 疲勞 關節疼痛
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科
治療方法:
藥物治療

肺血管炎治療?

肺血管炎一般治療

  (一)治療

  血管炎的治療絕大多數是相同的,無論其病因如何還是局限於肺內或作為係統性病的一部分,糖皮質激素和環磷酰胺仍然是治療的主要藥物。

  糖皮質激素可用潑尼鬆(強的鬆)口服,劑量1mg/(kg·d),或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)250~1000mg/d,用3~5天,然後改為以上劑量的潑尼鬆(強的鬆)口服,以後根據治療反應在2~6個月內逐漸減量至停藥。

  環磷酰胺通常口服2mg/(kg·d),持續6~12個月,然後在幾個月內逐漸停藥。對因呼吸衰竭需機械通氣的患者,環磷酰胺可靜注,劑量1g/m2,2~4周後改為口服。在此治療方案中約20%病人可發生卡氏肺孢子蟲肺炎,因此建議預防性用藥,磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZco)每周應用3天。延長環磷酰胺療程往往其副作用發生率隨之升高,如感染、出血性膀胱炎膀胱腫瘤骨髓抑製等。有資料報道145例以環磷酰胺治療的WG患者,膀胱癌發生率10年為5%,15年為16%。環磷酰胺累積劑量超過100g或總療程超過2.7年可增加膀胱癌的發生率。

  硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用於不能耐受環磷酰胺者,但目前僅有少數資料顯示其長期療效。

  血漿置換被推薦用於對細胞毒和免疫抑製藥物無反應的患者。該方法對Good-Pasture綜合征療效肯定,尤其是伴有彌漫性肺泡出血者,但對係統性血管炎療效不確定,尚須繼續積累資料觀察其療效。

  IVIG被試用於典型WG患者,但結果不一致。

  其他措施如針對特異性淋巴細胞亞群的人單克隆抗體被試用於對常規治療無效或不耐受的WG患者。在1組含6例WG患者的治療中,全部病例獲得緩解,但停藥後複發,再次用藥仍見效迅速。

  LYG激素和免疫抑製劑可試用,往往反應不佳,局限性病灶可放療或手術切除。

  (二)預後

  肺血管炎預後與不同疾病類型有關。一般CSS、NSG、BG預後較好,WG經激素+CTX治療後存活明顯延長,但LYG治療有一定困難,預後差。

肺血管炎相關醫生

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  • 張保華,主任醫師
    張保華 主任醫師
    未開通
    北京市平穀區醫院 呼吸內科

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  • 劉淩雲,主任醫師
    劉淩雲 主任醫師
    未開通
    江門市中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸內科常見病和危重病的診治及呼吸機、呼吸內窺鏡、肺功能的應用。

  • 張媛,主任醫師
    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

  • 吳麗娟,主任醫師
    吳麗娟 主任醫師
    未開通
    中日友好醫院 呼吸內科

    擅長疾病:1.各種呼吸危重病的診治(重症肺炎,各種肺部感染,重症哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重症後期長程管理3.常見呼吸係統疾病的診治。

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