賴氏綜合征一般治療
一、治療
當前大多數人所采用的綜合療法主要包括以下三個組成部分
1.加強支持療法
如靜脈輸注高滲葡萄糖液(多用15%)，將血糖調整和維持在8.325mmol/L左右。同時將電解質的水平調整到維持血漿滲透濃度在290～310mOsm/L。
2.糾正新陳代謝異常
給予高滲糖不僅可以糾正低血糖，並有助於其他物質如脂肪酸紊亂的複轉。實驗研究還提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治療(經胃管給100mg)，在處理脂肪酸中有效。給予新鮮冰凍血漿或交換輸血可用於矯正凝血酶原時間及其他凝血異常，同時還可降低血氨。低蛋白飲食、微生態製劑、乳果糖製劑等可減少氨的產生與吸收。靜脈點滴脫氨藥、複方支鏈氨基酸等治療肝性腦病的措施也常被采用。
3.控製顱內壓
腦水腫是重要問題，可導致顱內壓增高，而顱內壓增高反過來又促使大腦功能失調並最終致命。此時應用顱內壓監測器監測顱內壓之變化。降低顱內壓的措施有用甘露醇、山梨醇靜點，或加呋塞米快速利尿，應注意對本征患者不能用尿素來降顱壓。如有驚厥發生，安宮牛黃注射液和巴比妥鹽均可選用，巴比妥鹽除鎮驚外，對降低顱壓也有效。但對巴比妥的大劑量應用目前尚有爭論，還需深入研究。必要時行顱骨切除術也有價值，曾有人用腎上腺皮質激素，但對降低顱壓效果不著，且易誘發急性胰腺炎和消化道出血，應慎重。
二、預後
本病預後不良，早期認識輕症患兒並給予及時治療是爭取改善預後的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率，幸存者也往往出現嚴重的神經係統後遺症。瑞氏綜合征的預後與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預後差，反複出現抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低於7.2，凝血酶原時間大於13s，腦壓明顯升高者均提示病情嚴重。凡有早期昏迷、去大腦強直、反複驚厥、血氨在176mol/L(300g/dl)以上、高血鉀、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者，預後不良。病死率約10%～40%，多在發病後3天內死亡。治愈後仍有5%患者有神經精神症狀，存活者中可有智力低下、癲癇、癱瘓、語言障礙或行為異常。少數患兒可活到中年，但處於殘廢狀態。
