老年人特發性肺纖維化一般治療
一、治療
一旦確診為IPF，不論急性、慢性、早期或晚期病人，都應首先考慮使用皮質激素治療。如能早期使用激素，可減少肺泡炎的發生促使滲出與細胞成分的吸收和防止向纖維化演變。皮質激素可調節炎症和免疫過程，降低免疫複合物的含量，改善肺泡內巨噬細胞的功能，間接影響T淋巴細胞的作用，使肺泡巨噬細胞產生的趨化因子降低。
1.皮質激素
雖作為治療的首選，但效果並不滿意，治療有效率在15%～50%，平均20%左右。
潑尼鬆(強的鬆)的使用，目前尚無公認的統一的經過前瞻性對照研究的治療方案，多憑臨床經驗進行治療，起始及治療劑量可用1～1.5mg/(kg·d)口服，若臨床症狀改善2～3周後逐漸減至30～40mg/d，密切觀察3～6個月，若病情穩定，漸減至15～30mg/d，維持1年或更久。
皮質激素治療IPF，有一部分病人不能控製病情，此時可配合硫唑嘌呤或環磷酰胺，已有一係列報道認為在皮質激素治療無效的患者加用或改用此類藥物，可能有一定作用，但無論是治療方案、劑量配伍等均需更多有計劃的前瞻性臨床經驗積累。
2.環磷酰胺(CTX)
一般用量100～150mg/d口服，或靜脈400mg注射1周1次，或200mg靜脈1周2次。總量可達8～12g，白細胞計數保持不低於4000/mm3。
甲氨蝶呤口服較為方便，10mg每周1次口服。
3.中藥治療
也有報道用中藥黃芪預防治療肺纖維化的動物實驗結果令人滿意。認為黃芪可能通過調節整體及肺局部的自身免疫應答來減輕免疫損傷和肺纖維化。
其他對症治療包括氧氣療法，控製細菌和真菌感染十分重要。
肺移植已被列為徹底治療肺纖維化的公認方案，一些技術先進國家已開展並收到效果。
二、預後
IPF預後不良，無特殊治療方法，其自然發展病程自發病到死亡平均為4年，雖有少數患者可自然緩解，或病情持續穩定，但大多數患者存活在3～5年。經皮質激素和綜合治療部分病人可延長到6年，但最終死於呼吸衰竭。最快的急性型2周內死亡，最長可達15年。有的作者統計30例病人預後，平均發病年齡為62.1±7.4歲，3年內生存率70%，5年內生存率50%，死亡者中75%死於呼吸衰竭。發現60歲左右發病者存活時間較長，70歲左右者死亡率較高。其他如血沉快、血IgG增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF細胞總數下降明顯者預後差。因此，可以高齡、呼吸困難較重、慢性炎症、低氧血症、限製性肺功能障礙、肺部X線陰影擴大、BALF細胞總數降低等作為判斷IPF預後不良的重要因素。
