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澱粉樣變性周圍神...(澱粉樣變性周圍神... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
控製症狀為主,無法根治
多發人群:
所有人群
發病部位:
周圍神經係統
典型症狀:
蛋白尿 肌肉萎縮 感覺障礙 直立性低血壓暈厥
並發症:
青光眼 巨舌
是否醫保:
掛號科室:
神經內科
治療方法:
藥物治療

澱粉樣變性周圍神...治療?

澱粉樣變性周圍神經病一般治療

  澱粉樣變性周圍神經病西醫治療

一、藥物治療

  尚無有效治療方法,澱粉樣變性的治療原則包括以下幾點:

  1.減少引起澱粉樣物前體蛋白的合成。

  2.抑製澱粉樣纖維的合成。

  3.抑製澱粉樣物質在細胞外沉積。

  4.促進已形成的沉積物溶解。

  5.對症處理,應用大劑量的B族維生素、三磷腺苷(ATP)、輔酶A和肌苷,或可對神經組織的修複和功能重建具有促進作用。

  傳統的馬法侖 潑尼鬆方案(MP)其經驗來自治療造血係統澱粉樣變性,治療澱粉樣變性效果不佳,僅約20%的患者有效,並常引起骨髓異常增生或白血病,並帶來感染等嚴重副作用。

  近來有人已在嚐試一些新的治療方法來延長患者生命。AL型澱粉樣變性一旦治療有效,則生存期大大延長。文獻報道1例AL型澱粉樣變性患者,經化療、透析及腎移植後生存21年。近年來國外開展的幹細胞移植治療AL型澱粉樣變性的研究中,病人生存期大大延長,中位生存期已達4.6年,其療效明顯優於傳統的MP方案。

  有報道肝移植治療FAP取得一定的療效。供體的肝組織可產生正常的轉甲蛋白取代異常蛋白,減少異常轉甲蛋白在組織內的沉積,阻止病情的進展。

  Coelho(1996)總結了146例接受肝移植的FAP病例,結果顯示治療後病情進展得到控製,但周圍神經功能無明顯改善。Suhr(1997,1998)報道12例FAP患者行肝移植後觀察17個月,自覺症狀明顯改善,但心髒和自主神經的客觀檢查指標無明顯變化。異常蛋白的免疫吸附和血漿置換在少數FAP患者中也取得了一定療效。早期診斷,早期行肝移植治療可能會對FAP患者有益。有報道大劑量化療後進行骨髓移植治療原發性澱粉樣變性神經病取得一定療效。

澱粉樣變性周圍神...相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:中西醫結合治療抑鬱症,婦女經前期緊張綜合症,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    複旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾病:兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾病:擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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