澱粉樣變性周圍神經病一般治療
一、藥物治療
尚無有效治療方法,澱粉樣變性的治療原則包括以下幾點:
1.減少引起澱粉樣物前體蛋白的合成。
2.抑製澱粉樣纖維的合成。
3.抑製澱粉樣物質在細胞外沉積。
4.促進已形成的沉積物溶解。
5.對症處理,應用大劑量的B族維生素、三磷腺苷(ATP)、輔酶A和肌苷,或可對神經組織的修複和功能重建具有促進作用。
傳統的馬法侖 潑尼鬆方案(MP)其經驗來自治療造血係統澱粉樣變性,治療澱粉樣變性效果不佳,僅約20%的患者有效,並常引起骨髓異常增生或白血病,並帶來感染等嚴重副作用。
近來有人已在嚐試一些新的治療方法來延長患者生命。AL型澱粉樣變性一旦治療有效,則生存期大大延長。文獻報道1例AL型澱粉樣變性患者,經化療、透析及腎移植後生存21年。近年來國外開展的幹細胞移植治療AL型澱粉樣變性的研究中,病人生存期大大延長,中位生存期已達4.6年,其療效明顯優於傳統的MP方案。
有報道肝移植治療FAP取得一定的療效。供體的肝組織可產生正常的轉甲蛋白取代異常蛋白,減少異常轉甲蛋白在組織內的沉積,阻止病情的進展。
Coelho(1996)總結了146例接受肝移植的FAP病例,結果顯示治療後病情進展得到控製,但周圍神經功能無明顯改善。Suhr(1997,1998)報道12例FAP患者行肝移植後觀察17個月,自覺症狀明顯改善,但心髒和自主神經的客觀檢查指標無明顯變化。異常蛋白的免疫吸附和血漿置換在少數FAP患者中也取得了一定療效。早期診斷,早期行肝移植治療可能會對FAP患者有益。有報道大劑量化療後進行骨髓移植治療原發性澱粉樣變性神經病取得一定療效。