小兒甲狀旁腺功能減退症一般治療
一、治療
1.抽搐發作期
(1)應用10%葡萄糖酸鈣溶液10~20ml加入10%葡萄糖溶液中慢速靜脈輸入10min(每10毫升中含鈣元素90mg)。也可按每次1~2mg/kg給鈣,必要時可給2次。急性期治療應每天測血鈣和心電圖,直到臨床症狀緩解或血鈣上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。如果病人在2~3周內曾經使用過強心苷類藥物要 小心,應該將血鈣維持在正常下限,切忌使用大劑量鈣劑,因為高鈣血症使心髒對強心苷極為敏感,容易發生心律不齊甚至猝死,因此最好停用強心苷類藥物。
(2)要保持呼吸道通暢,缺氧嚴重時吸氧氣。抽搐時可給鎮靜藥如地西泮(安定)、苯妥英鈉等。
(3)急性期維生素D治療:維生素D2或二氫速固醇(dihydrotachysterol),維生素D2小嬰兒0.1~0.5mg/24h,兒童為0.5~1.0mg/24h。1mg的維生素D2或維生素D3含有4萬U生物活性。目前提倡應用1,25(OH)2D3 (calcitriol),最小劑量為24h給0.03~0.08μg/kg,1~2μg/d非常有效。
2.維持治療期
(1)鈣製劑:每天應用1~2g元素鈣。如果甲旁減患者血鈣低至2.0mmol/L,但無手足抽搐或隻有輕微的神經-肌肉症狀,可以隻口服鈣劑,200mg元素鈣每天2~4小時1次,或者加口服維生素D或其衍生物即可,不必靜脈推注鈣劑。
(2)維生素D:維生素D2,用量5萬~15萬U/d(1.25~3.75mg)或者1,25(OH)2D3,50μg/24h,24h給2000~5000U,經治療血清1,25(OH)2D水平接近正常。一般應用1,25(OH)2D,1~4天開始發揮作用,半衰期為9天。藥效為維生素D的20倍。用此藥應注意維生素D中毒。
(3)鎂的補充:當血鎂濃度低於0.6mmol/L(1.5mg/dl)時,補充硫酸鎂24h給70~150mg/kg。
3.術後甲旁減
應補充甲狀腺激素。如伴有腎上腺皮質功能減退,應及時補充皮質醇,但需注意的是皮質醇與維生素D有明顯的拮抗作用,並可增加尿鈣排泄、減少腸鈣的吸收,加重低鈣血症,因此如使用皮質醇需及時調整維生素D和鈣劑的劑量。
4.氫氧化鋁凝膠
可與腸道磷酸鹽結合,同時刺激腎髒合成1,25-(OH)2D3,從而促進腸鈣吸收;但是長期攝人鋁化物,可以影響磷的吸收,幹擾磷化物代謝;降低三磷酸腺苷,影響PTH的活性;引起鋁過多或慢性鋁中毒。因此,在大劑量應用維生素D的患者應慎用或不用鋁劑。
5.飲食治療
飲食上應采用高鈣、低磷飲食,限製牛奶等乳製品、蛋黃、菜花等高磷食品的攝入。盡量避免應用能加重低血鈣的藥物,如避孕藥、糖皮質激素、地西泮、苯妥英鈉、苯巴比妥(苯巴比妥鈉)等製劑,即使使用亦不宜長期使用。
二、預後
甲旁低預後較好,若能早期控製低血鈣,智力發育可不受影響。對已造成繼發性癲癇的甲旁低病兒,影響智力,並須同時進行抗癲癇治療。