巴特綜合征一般治療
一、藥物治療
巴特綜合征的治療初期,主要是針對低血鉀及堿血症給以對症治療,但療效欠佳。繼而針對高腎素血症,高醛固酮症給以治療,僅部分有效。近些年來開展對高前列腺素分泌治療,並輔以低血鉀對症治療取得了進展,但仍有報道不完全令人滿意的。
鉀補充再加用安體舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數症狀,但沒一個藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日1~2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。
補鉀是必需的措施,但單獨補鉀,血鉀不能恢複至正常水平時,應加用抗醛固酮藥物,如螺內酯(安體舒通)或氨苯蝶啶,可改善療效,一般用量為60~l80mg/d,大量可引起男性乳房增大,因此,劑量不宜過大。吲哚美辛(消炎痛)可單用,也可合用螺內酯(安體舒通),但長期應用可有鈉水瀦留,引起水腫或心力衰竭,因此不宜長期大量應用,主張間斷應用。McGredie用二磷酸鹽治療巴特征的腎鈣化,取得一定療效。如有痛風症可用吡唑嘧啶醇或秋水仙堿等治療,可緩解痛風性關節炎。脫水失鹽患者可補給氯化鈉液,低鎂者可補給鎂鹽治療等。腎功能減退較重者應給予透析治療。缺鈣者應補充鈣劑及活性維生素D劑治療等。
二、預後
本病經過治療後可得到短期緩解,但其遠期療效不佳,主要是因為患者的慢性腎功能衰竭,可發展為尿毒症而亡,或因體質差,可合並多種疾病而走向慢性過程,失去勞動力而致殘。患者得病後可生存10~20年以上。