小兒IgA腎病一般治療
小兒IgA腎病西醫治療
一、治療
既往認為對本病尚無特異療法，而且預後相對較好，因此治療措施不是很積極。但近年來隨著對本病的認識深入，有許多研究證明積極治療可以明顯改善預後。IgA腎病從病理變化到臨床表現都有很大差異，預後也有很大區別，因此，治療措施必須做到個體化。
1.一般治療 兒童最多見的臨床類型是反複發作性的肉眼血尿，且大多有誘因，如急性上呼吸道感染等，因此要積極控製感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治療對於控製急性期症狀也有一定作用。對於合並水腫、高血壓的患兒，應相應給予利尿消腫，降壓藥物治療，並采用低鹽、低蛋白飲食。
2.腎上腺皮質激素及免疫抑製劑 對於以腎病綜合征或急進性腎炎綜合征起病的患兒，應予以皮質激素及免疫抑製劑治療。日本曾作全國範圍多中心對照研究，采用潑尼鬆及免疫抑製治療IgA腎病的患兒，其遠期腎功能不全的比例要明顯低於使用一般性治療的患兒。 Kabayashi曾回顧性研究二組病人，一組為29例，蛋白尿>2g/d，潑尼鬆治療1～3年，隨訪2～4年，結果表明早期的激素治療(Ccr在70ml/min以上時)對於穩定腎功能、延緩疾病進展有益。對另一組18例蛋白尿1～2g/d的IgA腎病也采用皮質激素治療，同時以42例使用雙嘧達莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作對照，治療組在穩定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方麵，明顯優於對照組。 Lai等報告了一個前瞻性隨機對照試驗結果，17例患者每天服用潑尼鬆4個月。與17例對照組相比，平均觀察38個月，兩組內生肌酐清除率無顯著差異，潑尼鬆治療對輕微病變的腎病綜合征患者，可明顯提高緩解率，但有一定不良反應。這一研究提示潑尼鬆治療對於IgA腎病是有益的。有人報道一組對成人IgA腎病的對照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼鬆的療效。66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼鬆，結果表明其在減慢IgA腎病進展方麵，與48例未接受該治療的對照組比較是有益的。最近，Nagaoka等報道一種新型免疫抑製劑-咪唑立賓(mizoribine)用於兒童IgA腎病治療，該藥安全、易耐受，可長期服用，並能顯著減少蛋白尿和血尿程度，重複腎活體組織檢查證實腎組織病變程度減輕。有關應用環孢素的報道較少，Lai等曾應用環孢素進行了一個隨機、單盲對照試驗，治療組及對照組各12例，患者蛋白尿大於1.5g/d，並有肌酐清除率減退Ccr(77±6)ml/min，予環孢素治療12周，使血漿濃度水平控製在50～100ng/ml。結果顯示蛋白排泄顯著減少，同時伴隨著血漿肌酐清除率提高，但這些變化在終止治療後則消失。總之，免疫抑製劑在治療IgA腎病方麵的功效仍有待評價。Woo和Wallker分別觀察了環磷酰胺、華法林、雙嘧達莫(潘生丁)及激素的聯合治療效果，結果與對照組相比，在治療期間可以降低蛋白尿並穩定腎功能，但隨訪2～5年後，腎功能保護方麵與對照組相比較無明顯差異。
3.免疫球蛋白 在一組開放的前瞻性的研究中，Postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射，1次/d，每次2g/kg，連用3月，然後改為16.5%人血丙種球蛋白肌內注射，每次0.35ml/kg，每半月1次，連用6個月，結果發現，治療後尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d，血尿及白細胞尿消失，腎小球濾過率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0。
4.魚油(fish oil) IgA腎病患者缺乏必需脂肪酸，而魚油可補充必需脂肪酸，從而防止早期的腎小球損害。魚油富含長鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸、EPA(Eicosapentaenoic acid)、DHA，這些物質可代替花生四烯酸，作為脂氧化酶和環氧化酶的底物而發揮作用，改變膜流動性，降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki收集20例IgA腎病患者做了初步研究，治療組接受魚油治療1年，腎功能維持穩定，而未接受魚油的對照組，則顯示血漿肌酐清除率的降低。 1994年Donadio進行了多中心的雙盲隨機對照試驗。共收集55例病人，每天口服12g魚油為治療組，51例病人服橄欖油為對照組，所選病例中68%的基礎血肌酐值增高，初始觀察終點是血肌酐上升>50%，結果為在治療期間(2年)，魚油組僅6%的病人進展到觀察終點，而對照組達33%，每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl，對照組為0.14mg/dl。4年後的終末期腎病發生率，對照組為40%，治療組則為10%，結果有統計學顯著意義，沒有病人因不良反應而停止治療。表明魚油可減慢GFR的下降率。該作者在1999年又報道了上述病例遠期隨訪結果，表明早期並持續使用魚油可明顯延緩高危IgA腎病患者的腎功能衰竭出現時間。
5.其他 Copp最近組織了一個為期6年的前瞻多中心雙盲隨機對照研究，以探討長效服用貝那普利[benazepril，0.2mg/(kg·d)]對中等程度蛋白尿、腎功能較好的兒童和青年IgA腎病患者的治療功效，試驗於2004年完成。以往有人采用苯妥英鈉5mg/(kg·d)治療IgA腎病，發現可降低血清中IgA及多聚IgA水平，且血尿發作次數減少，但循環免疫複合物未減低，且遠期療效不肯定，近年已很少使用。中醫中藥治療IgA腎病也有一定療效，對於中等程度的蛋白尿，使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治療3個月，可獲明顯療效。
6.透析及腎移植 對終末期腎衰患者可行透析及移植治療。
二、預後
成人IgA腎病10年後約15%進展到終末腎功衰竭，20年後升至25%～30%。兒童IgA腎病預後好於成人，Yoshikawa報道20年後10%進展到終末腎功能衰竭。影響預後的因素很多，重度蛋白尿、高血壓、腎小球硬化以及間質小管病變嚴重，均是預後不良的指標;男性也易於進展;肉眼血尿與預後的關係尚存爭議。據報道，IgA腎病患者從腎功能正常起，每年GFR的減低速度為1～3ml/min，而表現為腎病綜合征的IgA腎病病人GFR遞減率為9ml/min。合並高血壓時，GFR減低速度更是高達每年12ml/min，因此，控製血壓和蛋白尿在IgA腎病治療中至關重要。
