小兒溶血尿毒綜合征一般治療
一、治療：
對HUS的治療強調加強支持、早期透析和積極對症處理的原則。
1.對症治療 針對感染、貧血、高血壓和腎功能衰竭進行治療。
2.抗高血壓藥物的應用 例如硝普鈉(nipride)、米諾地爾(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。
3.腹膜透析療法 早期透析可明顯改善急性期症狀，降低病死率。適應證為無尿>12h、氮質血症伴腦病或BUN>53.55mmol/L、血鉀>6mmol/L和(或)心功能衰竭、頑固性高血壓者。目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。盡可能早施行此療法以控製高鉀血症、水中毒和嚴重代謝性酸中毒。
4.支持療法 及早加強營養支持、維持水、電解質平衡。
5.特異治療
1)輸注新鮮冰凍血漿或血漿置換療法。能補充刺激：PGI2生成的血漿因子，去除PGI2合成的抑製物。每天或隔天置換1次，3～4次後逐漸減少。
2)激素和抗凝劑的聯合應用。
3)纖溶製劑、血小板解聚劑、抗氧化劑等。
6.腎移植 存在爭議，因移植腎可再發HUS病變;但也有成功的病例報道。
7.其他療法 腎上腺皮質激素、肝素及鏈激酶、抗血栓製劑(阿司匹林、雙嘧達莫)、纖溶藥物和維生素E等療效不確切，一般並不提倡。對有血小板聚集者，可用依前列醇(PGI2) 靜滴，其機製可能為抑製腎小球內血栓形成，利於腎功能恢複。初始劑量每分鍾2.5ng/kg，1周內逐漸加量，療程8～12天，劑量大時可致低血壓及心律改變。
二、預後：
由於對HUS認識的提高和透析技術的廣泛應用，病死率已降至10%以下。年齡小、有胃腸道前驅症狀者，病死率低，腎功能恢複好，終末腎發生率低;而年長兒、無胃腸道前驅症狀、無尿期>3天、有神經係統症狀者、家族性發病者預後差。遠期預後與臨床腎髒損害程度及腎髒組織學受損範圍有關。約有15%病例發展成慢性腎功能衰竭、持續高血壓或神經係統後遺症。
