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小兒醛固酮過多症(小兒醛固酮過多症 )

別名:
小兒醛固酮增多症,小兒醛甾酮過多症,小兒鹽皮質激素分泌過多症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
常染色體隱性遺傳性疾病家族...
發病部位:
腎上腺
典型症狀:
頭暈 乏力 低血鉀 夜尿增多 醛固酮分泌增多
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
手術治療、藥物治療

小兒醛固酮過多症治療?

小兒醛固酮過多症一般治療

  一、治療

  由腎上腺兩側增生引起者,一般不采用手術而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類。

  (1)螺內酯(安體舒通)

為最常用的藥物之一,屬於類固醇類化合物,主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結合性受體,而達到拮抗醛固酮效用。此外,尚有輕度的類固醇合成酶抑製作用。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應、男性乳房發育等。

  用藥用量:常用劑量2mg/kg,分3次口服,用藥1~3周後可見血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少。

  (2)血管緊張素轉化酶抑製藥

主要用於治療特發性醛固酮增多症,4周後可見血壓下降、血鉀回升,尿醛固酮減少。依那普利(enalapril)。副作用小。

  用藥用量:可用於長期治療,每天用量為10~80mg。

  (3)鈉轉運抑製劑

可抑製遠曲小管對鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少,因而糾正水鈉瀦留、高血壓及低血鉀。常用製劑有2種,此2種藥物均較安全,副作用遠比螺內酯(安體舒通)小。最主要的副作用是高血鉀,偶見眩暈過敏反應,長期使用氨苯蝶啶偶可導致腎結石

  用藥用量:

  A阿米洛利(amiloride),常用量為每天10~40mg,其作用較氨苯蝶啶強8~10倍。

  B氨苯蝶啶,常用量為每天100~300mg。

  (4)類固醇合成抑製劑

  ①trilostane:競爭性3-羥類固醇脫氫酶抑製劑。

  ②氨魯米特(氨基導眠能):抑製碳鏈酶,阻斷膽固醇轉變為孕烯醇酮而使醛固酮及其皮質激素合成受阻、

  ③酮康唑:可抑製11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質醇合成。

  (5)鈣通道阻滯藥

臨床常用維拉帕米(異搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)二種,以後者為適宜。

  (6)血清素能拮抗劑(serotonergic antagonist)及多巴胺增效劑

賽庚啶與溴隱亭單用或聯合使用。

  (7)其他藥物

心房利鈉肽(ANP)和生長抑素及其類似物等。心房利鈉肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35個氨基酸殘基組成的肽類激素,它能抑製近曲小管重吸收鈉,抑製醛固酮和ADH的釋放,因而具有促進鈉、水排出的功用。

  [手術]

  原發性醛固酮增多症確診後需手術治療。

  術前準備包括限製鈉鹽,補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑——螺內酯(安體舒通)來糾正電解質及降低血壓。安體舒通的用量為每天20~40mg,術前用藥時間為2周,血漿及紅細胞內的鉀含量可正常化。可采用口服鉀鹽或胃腸外補鉀來促進血鉀正常。

  螺內酯(安體舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物,與腎小管鹽皮質激素受體競爭性結合,起排鈉保鉀作用。此外,螺內酯(安體舒通)可直接影響醛固酮合成,因其化學結構與內源性皮質類固醇相似,且在體內羥基化。

  發現腺瘤時應切除。如為兩側增生,或一側腺瘤伴兩側增生,可做一側腎上腺全切,另一側切除一半,必要時再輔以拮抗劑治療。

  手術次全切除後仍有高血壓複發者,用螺內酯抑製醛固酮分泌和低鹽飲食治療效果較好。

  二、預後

  一般手術治療可收到較好效果,術後10天左右血內電解質恢複正常。但應繼續觀察臨床症狀和電解質,長期追蹤以防複發。

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