免疫缺陷病一般治療
免疫缺陷病治療
1.免疫缺陷病的一般治療
需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修複。
抗生素治療感染發作至關緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。然而由於免疫缺陷病人可能迅速死於感染，因此出現發熱及其他感染征象都要考慮是細菌性感染的繼發表現，需立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見微生物時，尤其必要在治療前作咽喉，血液及其他培養。
持續預防性給予抗生素治療，對於免疫缺陷常是有利的，尤其是當有突發摧毀性感染的危險(如Wiskott-AlDRich綜合征，無脾綜合征);或其他類型的免疫治療不能奏效(如吞噬細胞缺陷)或無效(如無γ球蛋白血症的反複感染用γ球蛋白治療無效);或者當有特殊感染(如細胞免疫缺陷時的卡氏肺囊蟲病感染)的高度危險時。
2.抗病毒治療
包括用金剛烷胺或金剛乙胺(rimantadine)治療感染，阿昔洛韋治療皰疹感染(包括水痘-帶狀皰疹)，利巴韋林(ribavirin)治療呼吸道合孢病毒。
3.替代療法
免疫球蛋白(IG)是對絕大多數類型抗體缺陷病有效的替代療法。這是一種含16。5%IgG和微量IgM，IgA的溶液，供肌肉注射或皮下注射，或是3%~6%的靜脈注射液(IGIV)。常用量為200mg/kg[16。5%製品為1。4ml/kg，5%製品為400mg/kg(8ml/kg)]，分2或3次，用藥2~5日，此後每間隔一個月再給予100mg/kg[16。5%製品為0。7ml/kg或5%製品為200mg/kg(4ml/kg)]。較小劑量無治療效果。因為100mg/kgIgG僅使血清IgG濃度增加大約100mg/dl。某些病人需更大劑量或更頻繁給藥。一個部位的最大肌肉注射量成人為10ml，兒童為5ml，因而可能需要在不同部位作多點注射。某些抗體缺陷病人對常規劑量反應欠佳，可改為每月給予400~800mg/kg的較大劑量免疫球蛋白靜脈注射可能有效，特別見於慢性肺部疾病。給高劑量IGIV的目的是使血IgG能達到正常水平(即>500mg/dl)。緩慢皮下注射IgG或10%IVIG每周間隔一次，已用於作為高劑量IgG治療(即每月>400mg/kg)。
血漿曾用來代替IG，然而因有傳遞疾病的危險，現已少用。血漿除含各種免疫球蛋白外，還含多種因子，因此對失蛋白腸病，補體缺陷和頑固腹瀉的病人特別有效。無IgA的血漿已成功地應用於對IG製品中IgA過敏的病人。
4.其他療法
包括免疫增強劑(左旋咪唑，異丙肌苷);生物製品(轉移因子，白介素，幹擾素);和激素(胸腺激素)，治療細胞免疫或吞噬細胞缺陷療效有限。將牛腺苷脫氨酶與聚乙二醇相結合(PEG-ADA)作為酶置換對少數腺苷脫氨酶缺陷病人有效。
幹細胞移植，通常用骨髓移植有時可完全糾正免疫缺陷。在嚴重聯合免疫缺陷及某些多變型病人將HLA同型，混合白細胞培養(MLC)匹配的同胞骨髓進行移植而獲得免疫重建的病人已達到300例以上。對細胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich綜合征)的病人，必須給予免疫抑製劑以確保移植成功。若不能獲得匹配的同胞供者，則來自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。在這種情況，移植前必須去除父母骨髓中可引起GVHD的成熟T淋巴細胞，可用大豆凝集素的凝集或用T細胞單克隆抗體成功地去除。另一方麵，也可應用經國際骨髓移植登記的無親緣關係但匹配的骨髓。也可從HLA匹配的同胞或HLA相容的庫中取臍血作為幹細胞的來源。這些特殊的操作隻有在少數中心能夠進行。
胎兒胸腺，培養的新生兒胸腺，胸腺上皮細胞和胎兒肝移植有時也成功，特別是用胎兒胸腺移植時對異常的DiGeorge綜合征有效。
