遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏一般治療
一、治療
替代治療是本病出血症狀的主要治療方法。一般輕微出血不需要治療。外傷後嚴重出血，手術後出血均需替代治療。 FⅪ半衰期約52h，因而隔天輸注1次即能維持血漿水平。 FⅪ彌散率低，容易提高血漿水平。國內尚無濃縮 FⅪ 製劑，可用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，也可用已去除冷沉澱的上清血漿。血庫全血在1周內損失約 80%的FⅪ ，因而不適用。一般給予 5～20ml/kg血漿可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,達到有效止血水平。外科手術正常止血所需確切 FⅪ水平並不清楚，一般認為應達到或超過50%。手術前輸注30ml/kg 新鮮血漿可達到此水平。術後每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鮮血漿直至傷口愈合。國外已有濃縮 FⅪ製劑。治療並發症主要為肝炎及其他與輸血有關的病毒的傳染如艾滋病病毒等。
輸注血製品後產生 FⅪ 抑製物(同種抗體)的病例出血嚴重，血漿替代治療止血無效，用激活的凝血酶原複合物可能有效。
二、預後
本病一般出血輕微，因出血導致的死亡率很低。預後取決於病例出血的嚴重性和替代治療並發症，出血輕微者預後良好。
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擅長疾病：各種血液病的診斷和治療技術，包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。
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擅長疾病：綜合內科病的診治及健康調養，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。
擅長疾病：中西醫結合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。
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1965年畢業於新疆醫學院臨床醫療學，擅長內科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區優秀專家稱號。全國
