獲得性循環抗凝物質增多症一般治療
一、治療
1.以輸入抗凝因子及凝血酶複合物亦可同時應用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次輸注新鮮血漿或因子Ⅷ濃縮劑。因子Ⅷ有效的止血水平所需濃度約25%。亦可用凝血酶原複合物,臨床上有較好止血效果。抗因子Ⅷ抗體為IgG,在體內分布很廣,在血循環內和血管外各占總量的50%,所以輸入大量因子Ⅷ,也不能中和體內所有抗體,反而可促進抗體產生,使抗體滴度更高,此時可考慮血漿置換治療。
2.腎上腺皮質激素的應用效果不佳,對健康而伴有因子Ⅷ抑製物增高患者,有一定療效。有報道應用硫唑嘌呤治療,可獲得早期療效。亦有報道應用環磷酰胺或硫唑嘌呤與潑尼鬆(強的鬆)聯合用藥,治療後抑製物滴度明顯下降,出血症狀明顯減輕。治療期間輸注因子Ⅷ濃縮劑,抑製物滴度未見增高。
3.因子Ⅸ可快速中和此抗體。因子Ⅸ抑製物臨床很少見,僅見於血友病B患者。治療為輸注因子Ⅸ,中和抑製物,減輕出血。因子Ⅴ抑製物為IgG。實驗室檢查激活的部分凝血活酶時間及凝血酶原時間均延長,凝血酶凝固時間正常。治療可輸注新鮮血漿或全血,以中和因子Ⅴ抑製物。
4.纖維蛋白穩定因子抑製物。本病見於遺傳性因子ⅩⅢ缺乏症輸注血漿治療後、結核病因異煙肼治療後及健康人。此症臨床上少見。抑製物為IgG,可拮抗激活及未激活的因子ⅩⅢ,阻滯因子ⅩⅢ活性;或者抑製物直接作用於纖維蛋白聚合體,影響其相互交聯,使纖維蛋白的穩定性受影響。臨床表現與遺傳性因子ⅩⅢ缺乏症相似,但發病年齡較晚,無家族史。出血症狀輕,外傷或手術後出血明顯。治療上以原發病治療為主,急性出血者可輸新鮮血漿。
二、預後
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