擴張型心肌病一般治療
擴張型心肌病西醫治療
一、西醫治療
由於本病原因未明，除心髒移植術外，尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控製心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高病人的生活質量和生存 率。休息及避免勞累必須十分強調，如有心髒擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。
1.心力衰竭的治療
限製體力活動，低鹽飲食，多數病人可用洋地黃製劑，但易發生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據患者的血流動力學狀態可酌情使 用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉換酶抑製藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動力學異常，還能阻斷心力衰竭時神經 內分泌係統的異常激活，抑製心肌重塑，從而改善預後。近年來ACEI類藥物進展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg /d。對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮作心髒移植，術後積極控製感染，改善免疫抑製，糾正排斥，1年後生存率可達85%以上。近年來發現本病有心力 衰竭時用β受體阻滯劑有效，其機製可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經過度興奮，β受體密度下調，在本病中其程度大於心肌梗塞後，β受體密度下調，在本病 中其程度大於心肌梗塞後，用β受體阻滯劑後腎上腺素能神經過度興奮的有害作用被去除，心肌內β受體密度上調，已知有β1好，起始用極小劑，然後緩慢加大劑 量，此種治療可以延長患者壽命。
2.心肌保護
(1)β-受體阻滯藥：
DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑，引起細胞內鈣超負荷，導致心肌細胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻 滯藥具有免疫調節作用。長期應用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預防患者病情惡化、改善臨床症狀和左心室功能，減少死亡，改善預後。由於DCM患者血清 中存在抗β1受體抗體，其介導的心肌損害發生在疾病的早期，因此對於早期DCM患者應用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、 卡維地洛等，應用時應從小劑量開始，無不良反應再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d;比索洛爾 1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d;卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。
(2)鈣拮抗藥：
DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿遊離鈣濃度，引起心肌細胞損傷，應用鈣拮抗藥可以防 止該效應的發生。1996年Figulla等報道地爾硫卓治療擴張型心肌病多中心試驗(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，DiDi)的結果，顯示在心力衰竭治療的基礎上加用地爾硫卓治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心髒指數和運動耐量。地爾硫 卓DCM幹預研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫卓能改善早期DCM患者左室舒張末期內徑和射血分數，顯著改善心功能。預後分析顯示，因心衰加重需 要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗證明，地爾硫卓治療DCM安全有效，適合於DCM的早期治療，其主要藥理機製被認為是幹預抗體免疫介導的心 肌損害，保護心肌。
晚近，臨床隨機雙盲PRAISE試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率，對嚴重心衰患者不增加心血管發病 率和病死率。動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產生的增加，同時也增加大冠狀動脈和主動脈內氮化物的產生，後者反映一氧化氮(NO)的合成增 加;局部血管釋放NO可使血管擴張。亦有學者認為氨氯地平治療心衰的機製可能是由於該藥能降低IL-6等細胞因子所致，尤其適於DCM早期治療。
(3)免疫吸附療法：
由於約70% DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導β1受體的慢性刺激，導致心肌持續損害和病情進展。國外報道，應用免疫球蛋白吸附法清除 DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療，經過1年隨訪，DCM患者左心室射血分數、左心室舒張期 末內徑和心功能均得到明顯改善。
(4)免疫球蛋白：
免疫球蛋白通過調節炎症因子與抗炎因子之間的平衡，產生良好的抗炎效應，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴張型心肌病 (出現症狀時間在6個月內)靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個月和12個月後LVEF增加。
3.防止血栓形成和栓塞並發症
對於合並房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低 分子肝素含化片等長期應用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電複律必須行食管超聲檢查
由於病因未明，預防較困難。在病毒感染時注意心髒變化並及早治療，有實際意義。
4.抗心律失常治療
當發生有症狀性心律失常或導致血流動力學惡化的室性期前收縮頻繁發作時應積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。
5.中藥
黃芪具有免疫調節作用，可用於本病治療。
6.其他
(1)甲狀腺素：有研究報道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經用甲狀腺粉(100μg/d)後，可見左室射血分數增加，左室心肌變力效 應得以改善，靜息狀態外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調。目前，甲狀腺粉尚處於臨床試用階 段，需進一步研究及臨床驗證。
(2)生長激素：生長激素(GH)不僅參與人體生長的調節過程，而且還可參與心髒的發育和心肌增厚的調節。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血 分數;慢性GH缺乏可引起擴張型心肌病，甚至出現心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關。基於GH用於GH缺乏患者能增 加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用於DCM的治療。GH用於治療DCM目前亦處於臨床試用階段，療效有待觀察。
7.介入治療
(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用於頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發病因及心肌病變不起 作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢複雙心室電及機械活動的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充 盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心髒縮小，從而達到改善預後，延長生存時間的目的。
(2)心髒自動轉複-除顫器(AICD)：對從心髒停搏恢複的所有病人、伴有反複性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控 製的病人，皆應植入AICD。對伴頑固性陣發性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽 命，但不能終止病情的發展。
(3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術。臨床研究發現，隨著心房撲動的消失，心髒功能可得到明顯改善。
8.外科治療進展
(1)左室減容手術：
左室減容手術由Batista等首先報道，他們將DCM患者擴大的左心室遊離壁縱向部分切除。結果發現術後患者左室容積減小，心 功能得以改善。左室減容術基於DCM患者左室擴大、鬆弛，而減容手術後左室腔減小，更趨於橢圓形，左室壁局部應力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室後負荷 (如收縮期室壁應力)，進一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能
(2)動態心肌成形術：
1993年由Carpentier等首先報道，將擴張型心肌病患者左側背闊肌分離、包裹擴大的心髒，術後2周開始用直流電刺激 背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結7年中52例接受心肌成形術的心衰患者，結果顯示術前病死率23%(12/52)，術後病死率20%(8 /40)，術後實際7年存活率70.4%。隨訪中發現患者心功能改善，LVEF提高。心導管顯示肺動脈壓、肺毛細血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當心髒移 植禁忌時，此法可作為替代方法之一。該手術改善心功能的作用機製在於：
①骨骼肌包繞心髒，起到纏繞效應，從而停止衰竭心肌的重構;
②骨骼肌的主動收縮，輔 助增強了衰竭心髒的收縮力。
(3)左心輔助裝置(LVAD)：
Cooley等首先提出臨時機械循環支持用於等待心髒移植的晚期心衰患者的過渡時期。目前報道的左心輔助裝置 (LVAD)主要有TCI和Navaco兩種可埋藏式LVAD。LVAD包括體內安置的驅動器、體外控製部和電池盒。驅動部安置在腹腔，經流入管、流出管 穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。經皮導線連接驅動部和控製部及電池盒。驅動部內安置方向相反的2個驅動片、1個生物瓣(豬心包)和能量轉換 器，可將左心室血液直接泵入升主動脈。體外控製部和電池盒可掛於皮帶上或置於挎包中，便於攜帶。LVAD能提供最大搏出量70ml，泵排出量 10L/min。Frazier等報道多中心臨床試驗，34例等待心髒移植的晚期心衰患者應用LVAD後，肝、腎功能明顯改善，心功能改善，LVAD使用 時間甚至超過300天;65%患者得以接受心髒移植。安置LVAD有發生以下並發症的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周圍器官功能失調和血栓栓塞等。 雖然如此，LVAD仍不失為等待心髒移植過渡時期的一種治療方法。
(4)心髒移植：
1967年Barnard首次完成同種異位心髒移植術後，30多年來心髒移植已從試驗階段過渡到臨床應用階段，目前在國際上應用 漸廣。Hosenpud等報道國際心髒移植登記(包括301個心髒移植中心)從1982年至1998年3月，全世界共進行心髒移植45993例，1年存活 率97%，5年存活率約65%，半數死亡時間8.7年，每年病死率約4%。隨著時間的推移，技術發展，存活率隨之提高。半數死亡時間1980～1985年 為5.3年、1986～1990年為8.8年，1991～1997年為9.4年。目前心髒移植技術日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質 量。是晚期DCM患者有效治療方法之一。
心髒移植存在以下問題：
①供體缺乏;
②費用昂貴;
③術後感染;
④術後排斥反應。我國心髒移植起步較晚，發展相對緩慢。1978年上海瑞金醫院首例心髒 移植患者存活109天。1992年北京安貞醫院、牡丹江心血管醫院、哈爾濱醫科大學二附院先後成功報道心髒移植，目前存活者已有超過5年者。1993年北 京阜外心血管病醫院報道心肺移植。至今我國心髒移植例數有限，與國際水平相比，存在明顯差距。
(5)自體骨骼肌衛星細胞移植術：
是一種近年來發展起來的用於治療擴張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼 肌幹細胞通過移植的方法，來代替功能低下或沒有功能的心肌。移植細胞在心肌內分化、成熟為類似於心肌細胞收縮、結構、電生理特性的橫紋肌細胞，並具有增強 心功能效應。該方法目前處於實驗研究階段，其臨床效果，尤其是遠期療效還未見報道。
二、預後
擴張型心肌病的病程長短不一，發展較快者於1～2年死亡，較慢者可存活達20年之久，這主要取決於心髒擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心 力衰竭。文獻報道擴張型心肌病的自然史、病程及預後，受患者選擇、所用的診斷方法和標準、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不 盡相同。
許多研究的結果表明，擴張型心肌病的預後較差，病死率較高。根據文獻資料統計，擴張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率 33%～40%，10年生存率20%;而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達 70%～92%。由於擴張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標，可以理解對生存率 及病死率有很多不同報道。擴張型心肌病患者大多數死於頑固性心力衰竭，少數發生猝死，個別死於肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次 之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發作有關。
一些研究結果表明，擴張型心肌病預後有改善的趨勢。Di Lenarda等研究了從1978～1994年的235例擴張型心肌病的發病和死亡情況，每5年劃為一個研究階段，以死亡或接受心髒移植作為研究終點。結 果發現2年生存率在1978～1982年做出診斷組(Ⅰ組，共26例)為73.8%;在1983～1987年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在 1988～1992年組(Ⅲ組，共144例)為93.3%;4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中擴張型心肌病 發病例數逐漸增多，而死亡例數逐漸減少。作者分析認為，研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴張型心肌病生存率增 高的原因。
擴張型心肌病辨證論治
擴張型心肌病中醫治療
一、中藥
1、黃芪具有免疫調節作用，可用於本病治療。
