先天性腹壁肌肉發育不良一般治療
先天性腹壁肌肉發育不良西醫治病
一、治療
在治療先天性腹肌發育不良的方案中，應首先重點治療威脅生命的肺功能發育不良及腎功能不良，隨後考慮先天性腹肌發育不良的修複。
1.呼吸功能不全的對症治療
呼吸功能不全是生後第1周內死亡的主要原因，為肺發育不良及輔助呼吸動作的肌肉功能低下所致，無根治療法，隻有對症治療：給氧，清除呼吸道內的分泌物，必要時用呼吸機輔助呼吸，多數病例隻能延緩死亡，有少數發育不良的肺可逐漸發育，肺功能逐漸改善。
2.保護腎功能
盡早解除尿路梗阻，積極防治泌尿係感染，是保護腎功能的首選療法，應根據患兒的全身情況，尿路梗阻的部位及嚴重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻，在患兒情況較差，梗阻較嚴重時，應作急症手術，在梗阻的近側作腎，輸尿管或膀胱造瘺術，以分流尿液到體外，待以後一般情況改善時，再手術根治梗阻，根治手術的方法很多，應根據病變的情況酌情選擇。
腎功能不全者，出現無尿或少尿，即使是新生兒，也可長期作腹膜透析，以治療尿毒症，腎衰竭者，可進行同種異體腎移植術。
3.輕度腹肌發育不良的治療
體態尚可，勞動不受限製者，不需治療，也可穿彈性腹帶或內衣，局部腹肌發育不良已形成腹壁疝者，應作局部修補術。
4.嚴重腹肌發育不良的重建手術
因PBS較罕見，故手術例數均較少，經驗都不豐富，歸納手術方法主要有3類。
(1)Ehrlich術：
1986年報道6例，手術取腹正中切口，上起自胸骨劍突，下達恥骨聯合，為了同時行隱睾下降術和(或)修整其他泌尿係畸形，可在切口的下端兩側分別作短的橫切口，銳器向兩側遊離皮膚及皮下組織，直到腹部外側，接近腋中線，操作時不可損傷筋膜，仔細止血，切除臍，將兩側的筋膜緣盡量牽拉到對側腰前方，置褥式縫合線，用拉鉤保護，將腹內器官納入腹腔，避免被縫針損傷，拉緊縫線打結，至此腹前壁已加固成兩層重疊的腹肌筋膜，切除多餘的皮膚，置皮下橡皮條引流，縫合皮膚。
全部病例術後無切口感染，無組織缺血壞死，腹部皮膚光滑，如切掉臍部，影響美觀，對患者的心理有不良刺激，遂設計改良手術方法，保留臍，保留臍的手術與原始手術的區別是在切開皮膚時，圍繞臍周作圓形切口，使臍及其基底的諸韌帶附著在一側肌筋膜緣上，作重疊縫合時，毫無困難地置臍於腹中線的原位，自1993年以來，山東濟南人民醫院共作改良的手術5例，術後無並發症。
(2)Mongort術：
手術步驟：
①切除多餘的皮膚，在腹中部作杏仁狀切口，切口上端起自胸骨劍突，下端止於恥骨聯合(圖4A)，如果患者的腹肌發育不良是不對稱的，切口應偏移向較嚴重的一側，保留臍，全層切除皮膚，露出肌筋膜層，
②在腹部兩側作自上而下的直切口，在杏仁切口的兩側邊緣，切開腹肌筋膜及腹膜(往往在筋膜層間見不到肌肉組織，分不清各層筋膜及腹膜)，該切口不會損傷腹壁上，下動脈，腹正中自上至下保留一條筋膜片，也完整地保留了臍和與之相連的韌帶，通過此切口，可同時進行必要的隱睾下降術和腎盂成形術，③關閉腹腔，將腹正中的筋膜片縫合固定在腹一側的肌筋膜上，仔細止血後，牽拉兩側的肌筋膜邊緣至腹正中肌筋膜片的前麵，在腹中線邊對邊縫合，最後縫合皮膚。
此手術設計者自己(1991)報道9例，包括1女8男，隨訪時年齡最大者已19歲，後來Thomas(1992)報道8例，患兒年齡為4～12歲，術後均無感染，無組織缺血性壞死，腹部外形正常，在兩層肌筋膜間的腹膜未引起任何並發症，術後早期個別病例曾感到腹部緊迫，不舒服，隨後也適應了，手術設計者認為，該法的優點是保留了較堅強的腹直肌及其筋膜鞘，保留了臍。
(3)Randolph手術：
術前作腹部肌肉的肌電圖，以了解各部位肌肉的功能，並在下腹部功能較差的肌肉上緣，劃出標記。
患兒仰臥，抬高下肢，隻讓頭及胸背部接觸手術台，廣泛消毒皮膚，鋪手術巾，作雙重“U”形橫切口，先作下麵的切口，起自第12肋與脊柱間，斜向下外，沿髂脊前部，經腹股溝，到恥骨聯合，在對側作同樣的切口，兩側切口在恥骨聯合會合，切開腹壁全層，打開腹腔，順便完成睾丸下降術和(或)泌尿係畸形矯治術，隨後作上麵的橫切口，該切口和下麵的切口起自相同的地方，逐漸向下，向外，向前呈弧形，到達腹中線，與對側上麵的切口相聯合，成為完整的“U”形，切口在腹中部的位置，既應考慮肌電圖描記的腹肌功能，也應根據腹膨隆的程度來決定，切口太低術後腹外形改善不理想，太高可能過多地切除有功能的腹肌，也可能影響切口縫合的緊張度，經此切口，切除多餘的全層腹壁，縫合腹壁切口時，在恥骨結節及髂脊前部，應將肌肉與骨膜牢固縫合，形成新的肌肉附著點，縫合過程中需將各層腹筋膜及腹肌逐層嚴密對合，最後縫合皮下組織及皮膚，術後插胃管，作胃腸減壓。
作者共作8例手術，認為該手術在肌電圖指引下，保留了有功能的腹壁肌肉，設置的切口保護了支配肌肉的神經，可同時行隱睾和上尿路畸形手術，缺點有術後臍部下移，腰部仍膨隆，上腹部的皮膚皺襞仍較多等。
對全腹肌發育不良綜合征病兒多主張行保守治療，即應用彈力繃帶或腹帶包紮腹部，保護內髒器官防止損傷，利於患兒行走，手術治療多針對嚴重泌尿畸形或尿路梗阻者，有作者報道局部腹壁缺如在發育過程中可自行閉合，對於腹壁局限性全層肌肉缺損已形成腹壁疝者，應行腹壁修補術，不合並泌尿係畸形或畸形較輕者行腹壁修補術後，泌尿係症狀可逐漸好轉，前腹壁一側或兩側肌肉完全缺如者可行腹壁折疊術，亦有不少學者用人工材料或自身材料修補腹壁缺損，並獲得了較好療效。
二、預後
PBS患者的病死率較高，新生兒期死亡的原因多為肺發育不良或腎發育不良，在成長過程中，死亡的原因多為腎衰竭。
Druschel觀察60例新生兒患者，36例死亡，病死率為60%，在生後第l周死亡者，多數因肺發育不良致死，Pillion曆時20年，追蹤14例PBS，4例生後1個月內死亡，2例死因是膿毒血症，另2例為腎衰竭，其餘10例中，6例年齡已過10歲6個月，腎功能正常，另外4例8～17歲，患慢性腎衰竭，其中3例是腎衰竭的晚期，1970～1987年間Reinberg隨訪了32例 PBS患兒，11例因腎衰竭在新生兒期或小嬰兒期死亡，屍解9例，6例為腎髒彌漫性嚴重發育不良，較長存活的10例也患腎功能不良，作13例腎的組織學研究，9個標本有區域性腎發育不良，占整個腎實質的25%，主要是由於下尿路梗阻及腎盂腎炎，使腎組織受損傷，影響了腎功能。
以上的研究結果明確提示，腎功能與PBS預後關係極密切，早期發現及適時解除尿路梗阻，防治尿路感染，是爭取PBS患兒長期存活的重要措施。
