先天性腹壁肌肉發育不良症狀診斷
一、症狀
腹肌發育不良的程度和部位不同,臨床表現有較大的差異。腹肌發育不良嚴重者,臨床出現典型的“梅幹腹”,即腹部向前及兩側膨出,臍向上移。皮膚較幹,變薄,皺襞很多。透過腹壁,可見到腸蠕動。很易捫到或見到巨大的膀胱輪廓、擴張的輸尿管、多囊或積水的腎。
局部腹壁肌肉發育不良者,該部或輕或重地膨隆。部分腹腔內髒突入其中,形成腹壁疝(圖2)。表現覆蓋的皮膚薄不均勻。透過薄的腹壁,也可見到包容的內髒形狀。
腹壁肌肉發育不良輕者,畸形較輕微。外觀體態接近正常。
伴發臍尿管未閉的患兒,從臍部持續溢出尿液,臍周皮膚常發生刺激疹。伴發其他係統的先天性畸形,應當有其特有的臨床表現。
二、診斷
1.臨床症狀 依據典型的臨床表現,很少被漏診。重要的是及早發現肺功能不良及泌尿係統的畸形。
2.體格檢查 生後詳細體驗應列為常規。不難發現呼吸功能欠佳,也能看到其他畸形,如肛門閉鎖、臍尿管末閉等。已初步診斷PBS者,應進一步檢查。
3.影像學及實驗室檢查。