肺嗜酸細胞組織細胞增生症一般治療
(一)治療
LCH自然病史差異很大,有些症狀自然緩解,有些則進展至終末期纖維性肺病(表1)。
多數病人繼續吸煙時病情進展,而停止吸煙後病情緩解,所以應強調患者戒煙。皮質激素在LCH治療中未顯出任何治療價值;細胞毒藥物可能對治療播散性病變有一定價值,但對肺HX病人未見到益處。放射治療對骨病變可起緩解作用,對肺部表現無效。肺移植對於終末期病變可以考慮。
將來,基因、單克隆抗體以及以細胞因子為基礎的療法可望成為潛在治療手段。因為本病有血管受累,而且偶爾出現肺動脈高壓,容易考慮到對有症狀病人行血管擴張劑治療,但這些療法仍是推測。
(二)預後