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心-耳綜合征(心-耳綜合征 )

別名:
小兒Q-T間期延長綜合征,小兒心-耳綜合症,小兒心髒-耳聾綜合征,小兒心-耳綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
外科手術治愈率約為65%
多發人群:
初次發作多見於嬰兒或幼兒,...
發病部位:
心髒
典型症狀:
心悸 惡心 Q-T間期延長 心髒病引發的暈厥
並發症:
猝死 室性期前收縮
是否醫保:
掛號科室:
心胸外科 耳鼻喉科 兒科
治療方法:
藥物、手術治療

心-耳綜合征治療?

心-耳綜合征一般治療

  一、治療

  心-耳綜合征若無症狀且在運動後心電圖無改變者,不需要治療,但應定期做運動試驗,若運動後Q-T更延長,有T波交替、室性異位心律等,應予治療。

  1、普萘洛爾(心得安):服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安),療效不滿意時,應使用大劑量,使達到足夠的阻滯作用,甚至出現副作用時為止。有效阻滯的標誌是暈厥發作終止,室律失常消失,而Q-T間期可縮短或無改變,因為普萘洛爾(心得安)主要是預防異位心律的發生和避免交感神經的異常興奮,不直接影響Q-T間期本身。

  普萘洛爾(心得安):可治療心律失常、心絞痛、高血壓。亦可用於甲狀腺機能亢進症,能迅速控製心動過速、震顫、體溫升高等症狀。副作用為:有乏力、嗜睡、頭暈、失眠、惡化、腹脹、皮疹、暈厥、低血壓、心動過緩等反應。哮喘、過敏性鼻炎、竇性心動過緩、重度房室傳導阻滯、心源性休克、低血壓症病人忌用。

  2、加用東莨菪堿:遇心動過緩者可加用東莨菪堿。

  東莨菪堿:臨床用為鎮靜藥,用於全身麻醉前給藥、暈動病、震顫麻痹、狂躁性精神病、有機磷農藥中毒等。注意事項:由於本品既興奮呼吸又對大腦皮質呈鎮靜作用,故用於搶救極重型流行性乙型腦炎呼吸衰竭(常伴有劇烈頻繁的抽搐)亦有效。常有口幹、眩暈,嚴重時瞳孔散大、皮膚潮紅、心率加快、興奮、煩躁、譫語、驚厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。

  3、起搏器:必要時安置按需起搏器。

  4、苯妥英鈉:具有抗心律失常的作用,還能減低星狀神經節軸突傳遞的作用,可與普萘洛爾(心得安)聯合使用。

  苯妥英鈉:用於癲癇大發作,精神運動性發作、局限性發作。亦用於三叉神經痛和心律失常。適用於治療全身強直-陣孿性發作、複雜部分性發作(精神運動性發作、顳葉癲癎)、單純部分性發作(局限性發作)和癲癎持續狀態。不良反應如下:神經係統:可見眩暈、頭痛、震顫、構音障礙、複視、共濟失調等。造血係統:可引起葉酸缺乏等,少數有巨幼紅細胞貧血再生障礙性貧血、白細胞減少和粒細胞缺乏等。胃腸道反應:惡心、嘔吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼係統:微生素D缺乏症、佝僂病、骨軟化等。過敏性反應:皮疹、紅斑狼瘡、紫癜等。另有齒齦增生、毛發增生、肝損害、致畸反應等。

  5、手術:β阻滯藥療效不滿意時,可手術切除左側頸胸交感神經節。

  6、禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長,加重病情,故禁忌使用於本病征的治療。

  二、預後

  本病征隨年齡增長,發作次數有減少趨勢。應用β阻滯藥治療後,本病征病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲,其中半數小於5歲。

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