心-耳綜合征可致猝死，可見到頻發室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動等。
猝死：醫學定義：①1979年國際心髒病學會、美國心髒學會以及1970年世界衛生組織定義的猝死為：急性症狀發生後即刻或者情況24小時內發生的意外死亡。目前大多數學者傾向於將猝死的時間限定在發病1小時內。②世界衛生組織定為發病後6小時內死亡者為猝死。特點：①死亡急驟，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。
頻發室性期前收縮：室性期前收縮是指由希氏束分支以下起搏點提早產生的心室激動，又稱室性異位搏動，為小兒最常見的心律失常，由折返或自律性增高所致。頻發(>6次/分或30次/小時)，持續呈聯律的，連續發生2-3次早搏，呈多源性或短陣心動過速者。QRS波群畸形顯著或時限>0.14秒者。
室性心動過速：室性心動過速是指起源於希氏束分叉處以下的3—5個以上寬大畸形QRS波組成的心動過速。與陣發性室上形式上心動過速相似，但症狀比較嚴重。小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促。年長兒可訴心悸、心前區疼痛、嚴重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。發作短暫者血液動力學的改變較輕，發作持續24小時以上者則可發生顯著的血液動力學改變。體檢發現心率增快，常在150次/min以上，節律整齊，心音可有強弱不等現象。
心室顫動：心室顫動(ventricularfibrillation，VF，簡稱室顫)是由於許多相互交叉的折返電活動波引起，其心電圖表現為混亂的記錄曲線在細胞水平，電活動可能還是存在的，但從心髒整體效應來看並無機械收縮，因而無有效心排量。
