先天性膽管囊狀擴張一般治療
先天性膽管囊狀擴張西醫治療
一、治療
對先天性膽管囊狀擴張症僅僅采用保守治療被認為是徒勞的，隻有手術治療才是根本有效的方法。
1.各種手術方法
(1)外引流術：
①囊腫外引流術;
②膽囊外引流術。
(2)內引流術：
①囊狀擴張部與消化道吻合：A.膽囊十二指腸吻合術;B.膽囊空腸吻合術;C.膽囊胃吻合術。
②膽囊與消化道吻合：A.囊腫十二指腸吻合術;B.囊腫空腸吻合術;C.囊腫胃吻合術。
(3)囊腫切除，膽管重建術：
①肝總管十二指腸吻合術;
②肝總管空腸吻合術;
③肝內膽管空腸吻合術。
(4)肝部分切除術。
2.現將各術式特點分析如下
(1)外引流術：在全身狀態極差情況下，如嚴重膽管感染、重症黃疸、囊腫破裂並發彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由於其他原因暫不宜行複雜手術時，可酌情以此作為急救術式。長期外引流術後可使病人喪失大量膽液，發生水電解質及酸堿平衡失調等，所以待狀態改善後還需施行二期手術。二次手術前應行膽管逆行造影，了解肝內外膽管擴張情況，囊腫有無縮小及通向十二指腸的情況。
(2)內引流術：囊腫或膽囊與消化道吻合，這是20世紀60年代以前常用的首選術式。利用膽囊的旁路手術，因不利於解除膽汁淤滯，甚至加重之，而且逆行性膽道感染的危險性大，故被摒棄。利用囊腫壁與胃的吻合術，也因反流和逆行感染較重而極少用之。囊腫十二指腸吻合術是1907年Bakes首先用於臨床，對於診斷明確症狀明顯的嬰幼兒尤其是體弱病危而不適於行較大手術者可選用之，尤其對於局限於十二指腸後部的膽總管囊腫較為實用，但反流性膽管炎及吻合口狹窄的發生率較高，故應慎重選用。囊腫與空腸Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先應用於臨床後被廣泛采用，此方法合乎生理解剖關係，操作不複雜，手術時間也不長，術後囊腫可縮小，反流和逆行感染機會較前者少。但是盡管注意到吻合口應位於囊腫最低位、吻合口應足夠大、吻合空腸襻應40cm以上等問題，仍然發現存在著如下不足之處：
①引流不暢：原來的囊腫仍然是一個感染灶，原因是：A.吻合口狹窄，空腸與無黏膜內襯的囊腫吻合後，瘢痕收縮吻合口變窄，發生率達30%～50%，5年後再手術率達40%;B.長期感染使囊內形成結石，可阻塞吻合口。
②反流：使病人反複地膽道感染，文獻報告達34%，甚至80%。其原因是：A.空腸襻頻繁的逆蠕動;B.胰膽管異常合流致胰液反流入膽管。
③囊腫癌變：Todani等收集囊腫癌變的世界文獻，發現癌變病例中57.1%曾做過各種內引流術，尤其見於囊腫十二指腸吻合術後病例，這與腸內容物頻繁反流有關。術後至發生癌變的時間1～32年，平均發生於內引流術後的4年，可見此手術並不能防止癌的發生。這是由於內引流術後並未能解除囊內感染、膽汁淤滯導致膽管上皮細胞癌變的刺激因素。
(3)囊腫切除、膽管重建術：是目前應用較多的一類術式。其中應用最普及的是肝總管空腸Roux-Y吻合術。此術式由Mc Whorter創立於1924年，曾因手術範圍較大，出血多，創傷較重而一度棄用，後因Kasai和Alonson-Lej的推薦又應用於臨床，並不斷地加以完善，尤其1979年Lelly介紹的囊腫內壁切除的手術方法，可有效地防止與囊腫後壁粘連的大血管被損傷。切除囊腫的優點：①手術死亡率明顯下降，Klotz統計僅4%;②術後並發症降低：如前述內引流術的術後並發症為34%，甚至80%，而囊腫切除術僅有8%;③再次手術率降低，僅1%、4%，而內引流術的術後並發症為13%、40%;④防止囊腫癌變;⑤減少了膽石形成的因素。
囊腫切除、膽道重建術的其他術式：
①囊腫切除肝總管十二指腸吻合術。
②囊腫切除肝管空腸吻合術適於膽總管囊腫累及肝總管者。
③囊腫切除肝總管空腸B型吻合術。
④囊腫切除肝門區廣口徑肝管十二指腸吻合術。
⑤囊腫切除空腸間置十二指腸吻合術。1971年由Grossi創立，Raffensperer應用於先天性膽管囊狀擴張症的治療。此手術較大，出血多，也有胰管反流、膽管炎、結石形成及殘囊腫癌變的發生，效果較差。
(4)肝葉切除：單純的左或右肝內膽管囊狀擴張以行肝部分切除為宜，這不僅消除了癌變的基礎，對於雙側肝內囊狀膽管擴張者，應行左半肝切除，右肝管空腸吻合術。對於肝內、外囊狀膽管擴張者，治療上較困難，可切除肝外囊狀擴張膽管，酌情行肝門部膽管空腸吻合術。
另外Todani按其分型曾建議分別行下列各術式：
①Ⅰ型：
Ⅰa：囊腫切除 肝總管，消化道吻合。
Ⅰb：囊腫切除 肝總管，膽總管吻合。
Ⅰc：乳頭部括約肌成形。
②Ⅱ型：囊腫切除。
③Ⅲ型：乳頭部括約肌成形。
④Ⅳ型：
Ⅳa：膽總管囊腫切除 肝內囊腫部分切除 肝門部的肝內囊腫，空腸Roux-Y吻合術。
Ⅳb：膽總管囊腫切除 肝管，空腸吻合。
⑤Ⅴ型：肝葉切除或膽管(肝內或膽總管)空腸Roux-Y吻合。
膽總管囊腫手術方式的選擇及療效與囊腫本身的病理改變程度密切相關，關鍵在於囊腫內壁的膽管黏膜上皮組織是否正常、完整，以及囊腫經減壓引流後可否恢複近似於正常的膽管狀態。臨床上有許多囊腫已經表現出明顯異常的病理變化，除非切除病變的囊腫，否則不可能做到與正常膽管黏膜組織的吻合。
內引流術雖然已經逐漸被囊腫切除術取代，但對於一些複雜的病例，如曾經有過膽道手術史局部解剖不清，或者是多發的膽總管末端囊腫、肝內膽管單發或多發性囊腫病例，仍不失為一種可酌情采取的術式。
二、預後
先天性膽管囊狀擴張經過手術治療後，如能達到下述條件，即能獲得長期治愈：膽道功能恢複正常;無胰液及膽腸反流;去除了癌變的好發部位(如囊腫壁或膽囊管)。Ⅰ型囊腫進行囊腫全切，膽道重建術後，達到了上述目的，預後良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類型低，預後佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由於肝內膽管病變無法徹底切除，常會並發肝內膽管結石或癌變，因此預後相對較差。Lenriot報道：經過8.4年的隨訪，92%的Ⅰ型膽總管囊腫病人無任何症狀出現，而31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由於肝內膽管結石常反複出現膽管炎，故對這類病人進行長期隨訪，定期複查肝功、B超以防止並發症出現是非常重要的。
