先天性膽管囊狀擴張疾病病因
一、發病原因
1.先天性因素
(1)膽管上皮異常增殖學說：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學說為多數人接受。他認為胚胎時期膽管發生過程中其上皮增殖異常，導致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發育不良處擴張。Alonson-Lej等提出胚胎期發育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。
(2)胰、膽管合流異常學說：人們已通過各種手段發現該病幾乎都存在著胰膽管合流異常現象。宮野通過擴張膽管的膽汁內澱粉酶值的異常增高，間接證明了合流異常。
Babbitt、John等通過觀察該病人的造影片發現：
①主胰管和膽總管交接處距離Vater壺腹部較遠，形成2～3.5cm的共同通道(正常<0.5cm);
②主胰管與膽總管彙合成直角，胰管內壓力高達2.94～4.9kPa(22.1～36.8mmHg)，膽總管內壓為2.45～2.94kPa(18.4～22.1mmHg)。如此特點導致胰液反流，胰酶活性增強，使膽管黏膜破壞，管壁纖維化。當膽管壓力增高時則易產生囊狀擴張。能氏等在實驗時將人的胰液灌注入小山羊的膽囊內，形態學發現類似於先天性膽管擴張症的改變。Arima等應用選擇性胰膽管造影術對16例膽管囊腫病人行術中膽道造影，結果全都有胰膽管係統異常連接。
(3)神經發育異常學說：1943年Shallow指出先天性膽管囊腫發生部位有神經細胞的缺陷，類似於巨結腸的改變。楊宏偉等人通過對正常小兒及胎兒與該病人膽總管末端神經分布的組織學研究發現：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經分布異常減少是一種原發性病變。膽總管遠端的痙攣性狹窄是該病病因之一，這是一種先天發育異常現象。胰膽管合流異常可能與囊腫末端神經發育異常同時存在，由於神經發育異常遠段出現痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高於膽管內壓，反流持續存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來有學者認為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產生囊腫畸形、膽管閉鎖等。
2.後天性因素
有學者認為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由於膽管完全或者是不完全性梗阻，導致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發生纖維化而喪失彈性，當膽管內壓力增高時，出現繼發性近端膽管擴張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎症、膽管結石、腫瘤或者繼發於損傷，另外妊娠、肝門部淋巴結腫大、胰腺腫瘤、內髒下垂以及十二指腸內乳頭狀瘤等均可導致膽管下端梗阻而引起本病。是否能夠否認這些後天因素所導致囊性擴張病變是以潛在的先天異常因素的存在為前提，還有待於探討。
3.先天性因素合並後天因素
Kozloff等報道1例成年人初次開腹手術膽管正常，但再次手術時發現有膽總管囊腫形成。Kato等將幼犬與成齡犬的膽管黏膜局部刮除後，結紮膽管遠端，結果僅幼犬產生了膽管囊腫，而成齡犬無此結果。此實驗也說明，膽管囊腫是由於膽管壁先天性薄弱因素基礎上輔以後天膽管梗阻因素而發生的。膽管囊腫的形成一般應具備兩個條件：管壁狹窄和膽管壓力增高因素，後者必然是以膽管下端梗阻為前提的。
二、發病機製
膽管囊狀擴張症最常見於膽總管，其橫徑大小不等，可達3～25cm，個別報道囊腫容量高達10L。囊內含有變性膽汁，多呈棕綠色，如合並感染常為革蘭陰性菌和(或)厭氧菌所致，部分病例存在膽泥或膽石。膽管囊壁常增厚，約2～10mm，由纖維炎性組織構成，中間散在有平滑肌纖維和腺體組織，內麵缺乏正常黏膜，但常襯有柱狀上皮，有時可見斑片狀壞死灶。急性炎症期病變嚴重者可造成囊壁壞死穿孔。有些病例同時合並其他先天性畸形，如多囊腎、先天性肝纖維化、膽道閉鎖等，約有2.5%發生囊壁癌變。
先天性膽總管囊狀擴張症有多種分類方法，基本情況如下。
Ⅰ型：囊腫型，臨床多見，占80%以上。膽(總)管呈囊狀或梭狀擴張，其3個亞型為狹義的膽總管囊腫、節段性膽總管擴張和彌漫性肝外膽管擴張。
Ⅱ型：憩室型，自膽總管側壁長出憩室狀物。膽總管本身正常或輕度擴張。
Ⅲ型：十二指腸(壁內段)膨出型，膽總管末段在十二指腸內呈囊狀膨出，胰管和膽總管彙入膨出部。
Ⅳ型：多發憩室型，在膽(總)管側壁長出多個憩室。
迄今較完整的分型當推Todani分類法，此法基本能概括本病。
Ⅰ～Ⅲ型與上述分型相同。
Ⅳ-A型：肝內及肝外膽管多發性囊腫。
Ⅳ-B型：肝外膽管多發性囊腫。
Ⅴ型：肝內膽管單發或多發性囊腫。
國內有作者建議，將膽管擴張症分為先天性和繼發性兩大類，然後按部位、形態、伴發病等進一步分型，值得探討。
