先天性小腸閉鎖和腸狹窄一般治療
先天性小腸閉鎖和腸狹窄西醫治療
一、治療
診斷一經確立，迅速進行術前準備施行手術。
1.術前準備
全身情況較好者，術前補充適量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素後施行手術。若存在脫水及電解質平衡失調應糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準備3～4h後施行手術。
2.手術方法
(1)單發型空、回腸閉鎖手術：
空腸遠端和回腸單發閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術。剖腹後確定閉鎖部位及類型，近端擴張腸管的直徑大小、蠕動情況，有無炎症、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠端腸管直徑、長度，腸係膜是否缺如，結腸有無異位(腸旋轉不良)。切除近端擴張腸管15～20cm，切除前將腸內容物擠向閉鎖段一並切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠端盲袋，由盲袋插入細矽膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠端小腸擴張，直至鹽水進入盲腸。如疑伴有結腸閉鎖，應將鹽水注入結腸直至直腸，排除多發閉鎖。拔出矽膠管，斜形切除遠端盲袋腸管2～3cm，使對係膜側腸壁呈45°斜麵，繼續剪開對係膜側腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無損傷縫線，在腸係膜側和對係膜側經漿肌層各作一針U形縫合。采用單層間斷內翻法縫合。先縫後壁，縫針由黏膜下進針，漿膜麵出針，經過對側腸壁漿膜麵進針，黏膜下出針，收緊打結。完成吻合口端斜吻合術，縫合缺損的係膜緣。
吻合完成後檢查吻合口是否通暢或泄漏，理順腸管，同時檢查有無並存畸形。合並胎糞性腹膜炎僅鬆解可能造成梗阻的粘連部位，不宜過多操作。伴腸旋轉不良者行Ladd手術。
(2)空腸近端閉鎖手術：
高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動功能不良腸管，術後梗阻持續存在，必須先裁剪或切除部分擴張腸管，方能促使術後蠕動功能恢複。
①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術：提起閉鎖近端空腸，根據遠端腸管口徑大小，計劃裁剪擴張腸管的長度和範圍。然後於對係膜側切除部分空腸腸壁使形成尾狀。邊切除邊縫合腸壁止血，或用自動縫合器縫合。切除遠端腸管盲端，行端端或端背吻合術。為防止空腸吻合術後造成十二指腸空腸曲過度彎曲發生梗阻，需鬆解屈氏韌帶。將橫結腸向上翻起，於空腸起始部橫行切開後腹膜2～3cm，顯露屈氏韌帶。將其附著於空腸壁上的部分逐一結紮切斷，鈍性遊離空腸起始使十二指腸曲下移，用細絲線縱形縫合後腹膜的切口。操作時注意避開屈氏韌帶右側的腸係膜上動靜脈，切勿損傷。
②近端擴張腸管折疊縫合術：充分遊離十二指腸空腸曲，於對係膜側將擴張腸壁向內折疊縮小腸腔口徑。用5-0絲線行針距1cm的連續漿肌層縫合。與遠端腸管行端端吻合術。吻合口完成後於係膜側和對係膜側各置1針穿過漿肌層的U形縫合，加固吻合口以防泄漏。本術式為Delorimier和Touloukian(1993)推薦。優點是增加小腸黏膜吸收麵，對可能發生短腸綜合征的病例尤為有利。
③擴張腸管裁剪吻合加支架管：近端擴張腸管裁剪縫合後行端端吻合術，將矽膠鼻胃管(或胃造瘺管)經吻合口置入遠端腸腔內。優點是術後充分減壓，保證吻合口通暢和愈合。缺點是增加手術時間，矽膠管可能壓迫小腸。
(3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術：
本型閉鎖位於近端空腸，遠端腸管係膜遊離，小腸環繞血管支呈螺旋狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術時增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴張空腸尾狀成形，與遠端腸管行端端或端斜吻合，吻合口采用單層間斷黏膜內翻法縫合，吻合後仔細理順腸管走行方向，謹防發生扭轉。病兒伴有低體重、多發性畸形或全身情況欠佳者，宜采用簡捷術式，可行Santulli造瘺術。將擴張的近端腸管與遠端腸管行T字形側端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術，近端腸管與遠端空腸倒T字形端側吻合，遠端腸管造瘺，術後給胃腸道外營養，2～3個月後全身情況改善後行關瘺手術。
(4)多發性閉鎖手術：
首先判斷閉鎖部位的數目和類型，本型表現為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄並存。手術原則是妥善處理近端擴張腸管，最大限度保留小腸，尤其是保留末端回腸和回盲瓣。末端回腸吸收脂溶性維生素，並擔負膽鹽腸肝循環功能。回盲瓣不僅防止結腸內容物反流，同時延長食物滯留於回腸內的時間，有利於營養物質的吸收。切除回盲瓣相當於切除50%的小腸。閉鎖僅數處且距離近者，可將閉鎖段全部切除再行一期腸吻合術。閉鎖多處且距離較遠者，隻切除每個閉鎖盲端，作多個吻合口(圖5A)。Cheat(1994)報道1例多處小腸閉鎖和狹窄病兒，手術後獲存活。該病兒自離屈氏韌帶12cm開始至離回盲部13cm的小腸上共有23處閉鎖和狹窄。將近端擴張的腸管造瘺並置矽膠管減壓。切除所有短於1cm長的閉鎖腸段，保留的遠端小腸共行7個吻合口，所保留的遠端小腸長34cm。造瘺並置矽膠管直達回盲瓣以支撐各個吻合口。術後中心靜脈插管長期TPN。2個月後經造影證實各個吻合口通暢，行二期腸吻合術。
(5)瓣膜切除術：
對瓣膜閉鎖及狹窄的病例，可行瓣膜切除術，方法簡單效果較好。在腸係膜對側以瓣膜為中心，沿腸縱軸切開腸壁1～1.5cm，顯露瓣膜後，用彎剪刀沿瓣膜的邊緣將其剪除。剪除必須徹底，如殘留瓣膜，術後仍有造成不全梗阻的可能，但也應注意防止剪破腸壁。然後用0號絲線將腸壁切口橫行內翻結節縫合。
3.術後處理
(1)一般治療：術後應將病兒置於保溫箱內，保持穩定的溫度和濕度，必要時間斷給氧。
(2)胃腸減壓：保持胃腸減壓通暢，減輕病兒腹脹。
(3)營養支持：禁食期間每天經靜脈補給水、電解質及靜脈高營養液。一般於術後7～14天，腸道功能恢複後才能經口進食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶後經過4～5天，一般可恢複正常喂養。Apple-Peel閉鎖和多發性閉鎖則需靜脈插管長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、血氣分析、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導管並發症的發生，給予合理的防治。
(4)抗感染：手術後數天內給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好愈合。
(5)促進腸道功能的恢複：手術7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。
4.術後常見並發症及處理
(1)吻合口梗阻：
為術後最常見並發症，包括功能性和機械性梗阻。
①原因：
A.功能性梗阻：
a.近端腸管蠕動功能不良，由於閉鎖近端腸腔內壓力持久增高及腸管擴張，腸壁肌層肥厚，蠕動功能不良或消失。腸吻合前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過功能。
b.遠端腸管發育不全：胎兒發生腸閉鎖後，遠端腸腔內長期處於空虛狀態，腸管發育不全，腸壁無蠕動。施行腸切除吻合術後遠端腸管功能的恢複需要一定的時間，因此出現暫時性吻合口梗阻。
c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間神經節細胞減少，腸閉鎖的病變腸段因炎症或血供障礙均可導致腸管神經叢及神經節細胞發育障礙或變性，造成吻合口功能性梗阻。
B.機械性梗阻：
a.吻合技術不佳：是吻合口梗阻常見原因，如遠近兩端腸管口徑不相稱，吻合時近端腸壁過多折疊，或縫合時進針距切緣過大，內翻組織過多;遠端腸管直徑<1cm而采用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。
b.術後腸粘連，導致吻合口附近腸管扭曲或折疊，使吻合口成角梗阻。
②吻合口梗阻的臨床表現與處理：病兒在手術1周後胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管後反複出現腹脹、嘔吐、無正常排便時應考慮吻合口梗阻可能。可經胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機械性梗阻應再次手術，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術。功能性梗阻往往與閉鎖遠近端腸管肌間神經節細胞數減少、遠端腸管發育不全有關。這種情況應繼續TPN，注意補充多種維生素與微量元素。耐心喂養，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續發育，蠕動功能可望恢複。這個過程一般需要2～3周。
(2)吻合口漏
①原因：
A.全身因素：晚期病例，伴有水、電解質紊亂，低蛋白血症，維生素缺乏或黃疸等原因，影響吻合口膠原纖維形成和組織愈合。
B.局部因素：
a.手術技術錯誤：是發生吻合口漏的最主要因素。吻合技術不佳，如縫線過粗，縫合過疏或過密;吻合口雙層縫合時，或遺漏黏膜或縫漿肌層時縫針穿過腸壁全層;吻合時兩端腸壁對合不良，黏膜外翻;誤紮或切斷腸係膜血管，損傷吻合部腸管血運;使用硬質鉗鉗夾腸壁及係膜，挫傷腸管組織及係膜血管，影響吻合口血運。
b.近端擴張腸管切除不夠：保留肥厚、水腫及血運不良的腸管，使吻合口愈合不良。
c.吻合遠端存在梗阻：如潰漏多發閉鎖，遠端腸管發生粘連或扭曲，遠端腸腔內幹糞阻塞等，造成近端腸內容物通過障礙，腸腔內壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。
②臨床表現：新生兒發生吻合口漏不易確診。漏的時間多在術後3～7天。小兒術後持續胃腸減壓情況下，發生吻合口漏時的表現往往類似腸麻痹，如腹脹、腹部壓痛、體溫升高、血象左移及排便不暢，臨床醫師常誤認是腸麻痹或手術後反應。有時腹部X線拍片見有少量遊離氣體，也易與術後氣腹混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術後出現上述症狀應考慮有吻合口漏可能。仔細觀察病情及體檢，如症狀體征不見好轉，應重複腹部X線拍片或腹部B超檢查、腹腔穿刺等以協助診斷。
③處理：吻合口漏初期，腹腔內感染嚴重，應避免過多的手術探查，也不宜行複雜的腸切除吻合或修補術。在掌握了吻合口漏的情況之後，作局部擴創引流，留置雙腔管保持吸引。根據每天引流液的性質和量，做好液體和電解質的補充，糾正酸堿中毒。給予胃腸道外營養以提供足夠的熱量和營養。加強抗生素治療，有效控製感染及腹部皮膚的護理。在積極治療下，使小兒渡過急性期，待進入穩定期階段後再行進一步的手術治療。已局限的回腸末端或結腸吻合口皮膚瘺，可采用保守療法維持水、電解質平衡，加強營養支持療法，控製感染，保護腹部皮膚。如病情穩定，能較正常排便時，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行愈合。
(3)壞死性小腸結腸炎：
①原因：小腸閉鎖腸管血液供應原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營養僅依靠右結腸動脈逆行的血液供應，任何影響血液循環的因素，如脫水，均可使腸道內血流減少。微循環灌注不良而觸發壞死性小腸結腸炎發生。病變可累及小腸和結腸。
②臨床表現：病兒腹脹、嘔吐、發熱、腹瀉或便血，全身中毒嚴重。腹部X線拍片可見小腸和結腸明顯脹氣和液平，小腸內脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。
③處理：小腸腸壁積氣時可確診。輕症者積極治療中毒性休克，糾正脫水和酸堿平衡失調，胃腸減壓及有效抗生素等。已發生腸梗阻或腸壞死穿孔者，應手術治療。根據病情行腸切除吻合術，或腸外置、腸造瘺術。
(4)短腸綜合征：
可發生於多發性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖並發腸扭轉腸壞死病例。因食物通過小腸時間縮短，或乳糖和其他化合物吸收障礙致腸內容物滲透壓改變，病兒可發生腹瀉和營養障礙，出現低體重、低血鈉、低血鉀症和發育遲緩等。處理上，早期應以TPN維持病兒生命。在小腸適應性改善後予以內科治療為主，給予低脂肪、高碳水化物食品，積極補充維生素和微量元素等。
二、預後
腸閉鎖和腸狹窄治愈後的長期隨訪結果是令人滿意的。Martin(1979)對21例空回腸閉鎖病兒進行5～23年的隨訪，19例生活正常。中國醫科大學對11例腸閉鎖，21例腸狹窄術後病兒進行1～20年的隨訪，除4例病人體重低於正常15%以上外，全部病例生長發育和智力發育均正常，能正常生活，參加學習和工作。8例病兒偶有腹痛。經鋇餐胃腸透視未發現異常。值得注意的是，少數病兒特別是有短腸者，可能有低蛋白、低鈣、磷、鎂等，或骨骺核出現較晚、發育遲延等，故治愈後尚應定期隨訪，及時采取適當措施，保障病兒健康成長。
