小兒腦水腫與顱內高壓綜合征一般治療
一、治療：
治療小兒顱高壓應采取綜合性措施，必須嚴密守護，密切觀察病情變化，在積極治療原發病的同時，及時而合理地控製腦水腫，以預防腦疝形成。因小兒顱高壓最常見的原因為腦水腫，故主要針對腦水腫進行治療。
1.一般治療與護理 患兒須安靜臥床休息，必要時可使用鎮靜劑，避免躁動、咳嗽及痰堵以防顱壓突然增高。臥床時頭肩抬高20°～30°，以利於顱內血液回流;當有腦疝前驅症狀時，則以平臥位為宜;也有人認為患兒側臥位可避免呼吸道梗阻。做檢查或治療時不可使患兒猛力轉頭、翻身或按壓其腹部及肝髒。同時，積極糾正缺氧、高碳酸血症、電解質紊亂及代謝性酸中毒。還應使患兒保持正常血壓與體溫。對昏迷患兒應注意眼、耳、口、鼻及皮膚護理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥瘡。國外主張插管病人大吸痰時，為避免刺激性咳嗽導致顱壓增高，可加用短效麻醉劑，如硫噴妥鈉每次5mg/kg，也可用嗎啡。
2.病因治療 祛除病因，製止病變發展是治療本病的根本措施。如抗感染，糾正休克與缺氧，改善通氣狀況，防治二氧化碳瀦留，清除顱內占位性病變等。
3.藥物治療 治療小兒急性腦水腫的一線藥物目前公認為甘露醇、地塞米鬆和呋塞米(速尿)。
1)高滲脫水劑：
（1）甘露醇：20%甘露醇溶液分子量182，其滲透壓為正常血漿的3.66倍。性質穩定，基本上不進入細胞內，無明顯“反跳”作用，不參與機體的代謝，絕大部分保持原有結構從尿中排出，不被腎小管回吸收，故有滲透利尿作用。甘露醇尚有擴張腎血管、增加腎血流、抑製醛固酮和抗利尿激素分泌的作用。一般用量為每次0.5～1.0/kg，4～8小時1次，靜脈注射後10min即可發揮明顯的脫水作用，30min達高峰，作用維持3～6h，可降低顱內壓40%～60%。嚴重的顱高壓或腦疝時，每次劑量1.5～2.0g/kg，2～4小時 1次。甘露醇無明確禁忌證，但心功能減退的患兒應慎用，因用藥後血容量突然增加，有引發心力衰竭的可能。久用或劑量過大可導致水電解質紊亂。當滲透壓過高時，毛細血管內皮細胞間的緊密連接處可發生滲透性崩潰而造成血管源性腦水腫，並損害腎髒功能，故血漿滲透濃度如超過340mmol/L，應改用甘油。有明顯的活動性顱內出血時，最好不用，以免因顱內壓急劇下降而加重出血。
（2）25%或50%山梨醇溶液：山梨醇是甘露醇的同分異構體，作用原理和用量與甘露醇相似，價格較低廉。因其一部分在體內轉化為果糖作為能源被消耗而失去高滲脫水作用，故使用與甘露醇同量的山梨醇時，其降低顱內壓的效果較差，現已很少應用，多用於預防反跳。用量為2～3g/kg，4～6小時1次。
（3）10%甘油溶液：分子量92，其分布和消除速率較甘露醇快，分布容積與甘露醇相似。實驗與臨床研究證實甘油降顱壓的即刻作用較甘露醇快且短，但無近期和遠期的顱內壓反跳現象。甘油靜脈注射有發生溶血或急性腎功能衰竭的可能，故臨床應用不如甘露醇廣泛。口服甘油降顱壓速度與靜脈注射甘露醇大致相同，而作用持續時間為甘露醇的2倍。故有人主張靜脈注射甘露醇與口服甘油聯合治療重症顱高壓。
（4）其他高滲液：3%氯化鈉溶液作用短暫，易導致水鈉瀦留與反跳，僅用於低鈉血症和水中毒。高血糖可加重酸中毒與腦水腫，故目前不主張用50%葡萄糖降顱壓。
（5）注意：應用高滲脫水劑時，每次靜脈注射時間為15～30min，否則不能形成血內高滲狀態，達不到脫水目的。心肌炎及心力衰竭患兒，使用脫水劑應慎重，必須用時，一般先給利尿劑，待尿量增加、血容量適當減少後再用，且給藥速度應緩慢，於30～60min靜脈滴入為宜。嬰幼兒心腎代償功能差，劑量宜偏小，注射速度應稍減慢，新生兒可在60～90min內給予。用藥間隔根據顱高壓的輕重和進展速度而定，療程不可太長，以免引起水電解質平衡紊亂，也不可驟然停用，一般經過減量和延長用藥間隔而漸停藥。
2)利尿藥：
（1）呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸鈉)：為高效利尿藥，通過利尿，使全身脫水，達到間接使腦組織脫水的目的;同時有減輕心髒負荷，抑製腦脊液生成的作用，與甘露醇合用可增加療效，並減少各自的用量。有研究發現呋塞米和甘露醇聯合應用時，可使甘露醇的平均有效時間由(141.7±12.1)min增至(204.4±12.8)min，降顱壓幅度由37.5%增至48%。兩藥合用療效增強的機製尚不清楚，推測可能與呋塞米抑製Na 向細胞內轉移;減少腦脊液的生成有關，此作用多發生在用藥1h後，從而延長了甘露醇的作用時間，配伍應用的順序是先用甘露醇後用呋塞米。但對心功能不全者，則以先用呋塞米後用甘露醇為宜。靜脈注射每次0.5～1.0mg/kg(用20ml的液體稀釋)，15～25min後開始利尿，2h作用最強，持續6～8h。
呋塞米(速尿)和人血白蛋白合用也有較好的降顱壓效果，因人血白蛋白可提高血漿膠體滲透壓，吸收組織液進入血管內，糾正呋塞米(速尿)導致的血容量不足，形成了正常血容量脫水。人血白蛋白每次用量為0.4/kg，1～2次/d靜脈注射。
（2）乙酰唑胺(醋氮酰胺)：通過抑製脈絡叢碳酸酐酶的作用，可減少50%的腦脊液生成，還有利尿作用，但用藥後24～48h才開始生效。
在應用高滲脫水劑和(或)利尿藥時，患兒的尿量大增，加上原發疾病與顱內高壓征所導致的發熱、嘔吐、饑餓和腹瀉引起的液體丟失和消耗，千篇一律地限製液體入量是不合理的，要根據具體情況適當地補充液體和電解質，以使患兒保持輕度脫水狀態為宜。要注意防止水分、電解質平衡紊亂、使血壓穩定在正常範圍內。對有腦疝、呼吸衰竭、心或腎功能不全或年齡幼小的患兒，應“快脫慢補”;並發休克、血壓下降、或有明顯脫水征者應“快補慢脫”;對兼有明顯顱內高壓症及休克者應“快補快脫”或“穩補穩脫”。
3)腎上腺皮質激素：
（1）作用機製：有降低顱內壓的作用，對血管源性腦水腫療效較好，其降顱壓的確切機製尚不十分肯定，可能的作用機製是：
A.非特異的細胞膜穩定作用，可改善血腦屏障功能，降低毛細血管通透性，減輕血管源性腦水腫。
B.穩定細胞膜對陽離子的主動運轉，重建細胞內外鉀和鈉離子的正常分布，加速鈉離子從腦脊液中排出，減輕細胞性腦水腫。
C.減少腦脊液的生成。
D.增加腎血流量和腎小管濾過率，並使醛固酮和抗利尿激素的分泌減少，有利尿作用。
E.抗氧化，消除自由基。
F.非特異的抗炎和抗毒作用，減輕組織水腫，提高機體的應激能力，對腦水腫的消散有利。
（2）選藥及方法：激素的降顱壓作用發生較慢，但持續時間較長。一般用藥5～8h後起效，12～24h作用明顯，4～5天後作用最強，6～9天作用才消失。
A.地塞米鬆：地塞米鬆的抗炎作用較強，水鈉瀦留作用甚微，故可首選。開始用衝擊大劑量，每次0.5～1mg/kg，靜脈注射，每4小時1次，共2～3次，以快速製止炎症的發展，繼之減量至每次0.1～0.5 mg，/kg，3～4次/d，根據病情應用2～7天。
B.氫化可的鬆：為酒精製劑，因可影響腦血流，臨床已漸少用。
C.甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)：目前國內外已有應用大劑量甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)治療急性外傷性腦水腫取得理想療效的報道，並認為甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)更易穿透血腦屏障和細胞膜，起效快，療效明顯優於地塞米鬆，甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)可能還有防止神經絲變性、突觸體膜水解等直接神經保護作用。
（3）注意：當原發感染的病原不明或不易控製時，要慎用激素。用藥時間較長時要逐漸減量停用。
4)巴比妥類藥物：可減少腦血流，降低腦有氧和無氧代謝率。以戊巴比妥鈉和硫噴妥鈉較常用。有學者證實輸入硫噴妥鈉4～6mg/(kg·h)後，顱內壓下降值與硫噴妥鈉輸入速度呈線性負相關，即輸入速度越快，顱內壓下降越明顯。另有研究表明應用戊巴比妥鈉可使76%經甘露醇治療無效的顱高壓患者顱壓降低，並與過度通氣有疊加效應。但也有人對巴比妥鹽的療效持謹慎態度。硫噴妥鈉首劑為15mg/kg，之後以4～6mg/(kg·h)的速度靜脈滴注，血藥濃度不宜超過5mg/L。戊巴比妥鈉首劑為3～6mg/kg，以後2～3.5mg/(kg·h)靜脈滴注維持，血藥濃度不宜超過4mg/L，最好維持72h以上。因巴比妥類藥物有抑製呼吸的副作用，而且多用於嚴重病兒，故同時應有細致的生命體征監測和人工呼吸配合。
5)強心苷類藥物：可抑製腦室脈絡叢細胞鈉-鉀-ATP係統，從而減少腦脊液的生成。對小兒急性顱內高壓綜合征合並毒血症及心功能不全者，在應用高滲脫水劑的同時，應加用強心苷類藥物。使用時按毛化量給藥，並繼續用維持量。
6)中藥類藥物：實驗證明，某些活血化淤類中藥治療腦水腫與顱內高壓動物模型有效，如川芎嗪、山莨菪堿(654-2)等對感染性腦水腫與顱高壓有效。山莨菪堿(654-2)能緩解血管痙攣，改善微循環以增加腦細胞供氧，減輕腦水腫，在治療暴發型流行性腦脊髓膜炎、中毒型菌痢以及敗血症或重症肺炎等並發的中毒性腦病時，可酌情應用。每次1.0～2.0mg/kg，靜脈注射。大黃有通便瀉下、促進腸內細菌和毒素排泄，保護胃腸道功能和免疫調節作用。感染性腦水腫患兒可給大黃1～3劑，瀉下作用緩和，每次用量為：1歲1～3g，5歲3～5g，10歲5～10g，煎水口服或鼻飼，對合並便秘者尤為重要。另外還有數10種中藥有抑製鈣離子異常內流或拮抗氧自由基作用。
4.其他降低顱內壓的措施
1)充分給氧或高壓氧：對顱高壓病兒應給氧氣吸入，有條件時可行高壓氧治療以改善腦供氧和腦細胞功能。高壓氧既能收縮腦血管，減少腦血流量，降低顱內壓，又能提高組織氧分壓，起到雙重作用。高張力的血氧向腦組織超常距離的彌散，改善了腦缺氧和微循環，使腦細胞結構和功能逐漸恢複，從而使ATP產生正常，鈣超載得到控製，SOD等自由基清除劑增加。在3個大氣壓下吸氧時血氧含量可增高37%，顱內壓降低40%。這種腦血流量的減少，隻有在血管反應存在時才能出現，如顱內壓增高至接近動脈壓時，高壓氧或過度通氣均不能降低顱內壓，故不宜太晚進行。在進行高壓氧治療時，要注意防治氧中毒和減壓病，患兒有進行性出血和肝、腎或心功能不全時要慎重。
2)過度通氣：PaCO2在2.0～20.0kPa(15～150mmHg)範圍內，腦血流與其呈“S”形曲線，而在2.67～8.0kPa(20～60mmHg)時，幾乎呈直線關係。在直線範圍內，PCO2每改變0.133kPa(1mmHg)，腦血流增減(3.1±0.5)%。過度通氣療法，即利用呼吸機進行控製性過度通氣，維持PaCO2在3.33～4kPa(25～30mmHg)，Pa220.0kPa(150mmHg)左右，以使腦血管收縮，迅速減少腦血流，降低顱內壓，是目前公認的降顱壓有效療法之一。起效迅速、潛伏期僅20～30s，3～4min即開始產生療效。由於腦血管對PaCO2反應性隨時間延長而產生耐受現象，超過12h，腦血流自行逐漸恢複至原水平，其效力最長約維持48h。一般認為在顱高壓早期，應在血氣監測下行此療法，無血氣檢測條件時，可行呼出氣CO2濃度監測。顱內病變越重，腦血管對CO2的反應性越差，在顱高壓晚期，腦血管反應性完全消失時，此治療方法無效。
3)控製性腦脊液引流：係通過前囟穿刺或顱骨鑽孔後穿刺，將穿刺針留置於側腦室，借助顱內壓監測控製腦脊液引流速度的方法。無條件監測顱內壓時，可通過調整引流瓶位置控製腦脊液流出速度，平均引流速度一般為2～3滴/min，使顱內壓維持在2.00kPa(15mmHg)以下。此方法療效迅速而明顯，可以治療嚴重的顱內高壓征患兒。國內已有幾處報道，經側腦室引流腦脊液減壓成功後，由椎管內迅速注入空氣40～60ml以加壓搶救枕骨大孔疝呼吸停止的病兒，有時能使自主呼吸恢複而存活。但一些急性腦水腫患兒，病情嚴重，腦室嚴重受壓變形、狹小，穿刺常不易成功。此外，腦室穿刺時應盡量避免損傷腦組織，嚴格執行無菌操作，以防顱內感染。顱內占位性病變患兒不宜采用此法，因有發生腦疝的危險。
5.其他措施
1)氣管切開術和人工呼吸機的應用：對嚴重顱內高壓征的患兒，如因深昏迷和(或)頻繁驚厥，呼吸道內痰液阻塞，導致明顯缺氧發紺，經一般吸痰和供氧不能緩解者，應作氣管插管或切開術以利排痰和給氧，力爭縮短腦缺氧的時間。當患兒出現中樞性呼吸衰竭的早期表現時，則要應用人工呼吸機。
2)應用冬眠藥物和物理降溫：對過高熱或難以控製的高熱、伴有頻繁驚厥的患兒，經用一般退熱止驚的方法無效時，可用冬眠藥物和物理降溫。氯丙嗪對皮質下中樞有抑製作用，可使患兒鎮靜，用量較大時有退熱效果，並能減少基礎代謝和腦耗氧量，增加腦對缺氧的耐受力。一般體溫低於37℃時，每降1℃，代謝率下降6.7%，顱內壓降低5.5%。
二、預後：
嚴重者常造成腦疝，病死率高，並易造成神經係統各種不可逆性損害。
