特發性脊柱側凸一般治療
一、治療
1.特發性脊柱側凸的治療目的
盡管隨著第3代脊柱側凸矯形係統的研製，節段性內固定係統如CD、USS、TSRH等相繼推出，但是脊柱側凸本身並未改變，脊柱側凸的治療目的不變：
(1)矯正畸形(to gain correction)。
(2)獲得穩定(to achieve stability)。
(3)維持平衡(to maintain balance)。
(4)盡可能減少融合範圍(to fuse as few segments as possible)。
2.特發性脊柱側凸的治療原則
總的治療原則為觀察以及支具和手術治療。具體治療原則如下：
①Cobb角小於25°者應嚴密觀察，如每年進展>5°並且Cobb角>25°，應行支具治療。
②Cobb角在25°～40°之間的脊柱側凸應行支具治療，如每年進展>5°且Cobb角>40°。
③Cobb角40°～50°的脊柱側凸：由於側凸彎度大於40°，進展的幾率較大，因此如果患者發育未成熟，應建議其手術治療。對於發育成熟的患者，如果側凸發展彎度大於50°且隨訪發現側凸有明顯進展，也應手術治療。
④Cobb角大於50°時勿需采取手術治療。
(1)嬰兒型物發性脊柱側凸：
首先根據Mehta標準來確定脊柱側凸的預後，然後選擇正確的治療方法。
非進展性嬰兒型特發性脊柱側凸無需治療。
如果Cobb角小於25°及RVAD小於20°，可以觀察，每4～6個月進行1次體格檢查和X線檢查。如果側凸自行消退，可以每1～2年隨診1次;如果側凸進展，則需進行詳細的臨床和神經係統檢查以除外其他病因，這些患者必須隨診至發育成熟，以防止青春期生長發育時側凸複發、加重。
側凸Cobb角為20°～35°時，RVAD有助於預測是否進展，一旦RVAD大於20°，提示側凸進展的可能性大。對於此類患者可以先觀察，每4～6個月複查1次，詳細進行臨床及X線檢查，如果Cobb角或RVAD增加5°～10°，應考慮非手術治療。
進展性嬰兒型特發性脊柱側凸在治療上可以應用石膏矯形固定，然後應用Milwaukee支具維持矯形。全身麻醉下行石膏矯形固定，石膏固定6～12周，連續更換石膏，直至獲得最佳矯形效果，通常在出生後18個月更換石膏改行支具固定。支具應該全天配戴(洗浴時去除)。Milwaukee優於胸腰部支具，它不會使胸廓變形而使肺功能下降，常規配戴支具2～3年。如果已維持矯形，可以逐漸去除支具。如果側凸不複發，可以去除支具後觀察至發育成熟。Mehta和Morel認為，如果側凸在青春期生長發育前已完全矯正，那麼在青春期一般不會複發;如果側凸進展，應重新開始全天配戴支具治療。如果側凸繼續加重，應重新檢查神經係統，行MRI檢查除外是否存在其他病變。
少兒型和嬰兒型的手術適應證大致相同，作者將在少兒型脊柱側凸的手術治療中同時討論嬰兒型的手術治療。
(2)少兒型特發性脊柱側凸：
①治療原則：
A.側彎小於20°：觀察。因其每月進展很少超過1°，並且側凸彎度進展大於10°才較明顯，所以每6～8個月隨診1次即可。
B.側彎20°～25°：密切觀察。隨訪6個月，如果側凸彎度進展超過5°，應進行臨床和放射線檢查，並予以治療。
C.側彎大於25°的進展性側凸：早期治療。由於彎度大於25°的脊柱側凸進展的可能性較大，所以一旦發現，應積極治療。小於6歲的少兒型脊柱側凸的治療與嬰兒型的治療大致相同。
②非手術治療：支具治療的指征為：
A.首診時，側凸Cobb角大於25°。
B.觀察期間側凸進展明顯。
Milwaukee支具適用於柔韌性好的脊柱側凸，少兒型脊柱側凸需要長期固定，而胸腰支具可能壓迫胸廓影響肺功能，因此在治療中應選擇Milwaukee支具;如果側凸比較僵硬，應用連續石膏矯正(治療方法參見有關嬰兒型IS部分)。
Tolo和Gillespie詳細描述了支具治療的原則：A.最初幾年，每天配戴支具時間不少於22h，直到側凸不再發展。B.如果側彎維持在20°以內，每天去除支具的時間可增至4h。C.去除支具後，行X線檢查證實側凸穩定，那麼可以每3個月每天配戴支具時間減少2～4h，最後減至隻在晚上配戴支具，維持到骨發育成熟以後(Risser4～5級或18個月內無脊柱增長)。
Tolo和Gillespie發現連續測量RVAD有助於預測脊柱側凸的進展趨勢。非全天配戴支具適用於支具治療後RVAD為0°或負值的患兒。Kahanovitz等也報道，部分時間配戴支具(part-time bracing)治療小於35°的特發性脊柱側凸也可獲得良好療效。Winter及Lonstein認為，小於20°的側凸可以部分時間配戴支具直至骨骼發育成熟。如果側凸在青春生長發育期進展，則需繼續支具治療或行脊柱後融合。
如果側凸進展迅速，應詳細進行神經係統檢查及MR檢查以確定是否存在顱腦或椎管內病變。側凸彎度如超過50°，應放棄支具治療。少兒型側凸中的25%～65%及全部的進展性嬰兒型側凸需要手術治療。
3.特發性脊柱側凸的非手術治療
非手術治療包括理療、體療、表麵電刺激以及石膏及支具治療。但最主要和最可靠的方法是支具治療。
(1)支具治療的適應證：
①20°～40°的輕度脊柱側凸和嬰兒型或早期少兒型的特發性脊柱側凸，偶爾40°～60°者也可用支具治療，青少年型的脊柱側凸超過40°時不宜行支具治療。
②對骨骼未成熟的患兒宜用支具治療。
③對長節段的彎曲支具治療效果佳，如8個節段40°側凸支具治療的效果優於5個節段的40°脊柱側凸者。
④40°以下彈性較好的腰段或胸腰段側凸以波士頓支具治療效果最佳。
(2)方法及注意事項：
①支具治療方法：
支具治療後應攝站立位脊柱全長正、側位X線片，配戴支具攝片觀察側彎矯正率是否超過50%，如超過50%，說明支具治療效果滿意。支具治療中，通常需要2～3周才能適應支具，應鼓勵患者盡快地增加配戴支具時間。每4～6周複查1次支具情況，以防止因患者身長增高而出現支具無效。複查時，應去除支具攝站立位脊柱全長正、側位X線片，根據X線片表現評價側凸的進展情況。注意：
A.兩個結構性彎曲到50°或單個彎曲超過45°時不宜用支具治療。
B.合並胸前凸的脊柱側凸不宜用支具治療，因支具能加重前凸畸形，使胸腔前後徑進一步減小。
②支具治療方案：
如果支具治療有效，女孩應配戴至月經初潮後2年、Risser征Ⅳ級;男孩配戴至Risser征V級，然後可逐漸停止支具治療，繼續隨訪幾年。
對骨骼發育未成熟患者，如支具治療下側凸仍然進展並且彎度Cobb角超過40°，那麼需要手術治療。如果側凸彎度Cobb角超過40°但發育已接近成熟的患者，例如一個初潮後1年、Risser征Ⅲ級的女孩出現這種情況，最佳處理是先觀察6個月以確定側凸是否進展，如果側凸彎度超過50°，應行脊柱側凸矯形及脊柱融合。
③支具種類及治療效果評價：
Milwaukee支具由Blount和Schmit設計，最初用於治療脊髓灰質炎脊柱融合術後。隨後，脊柱外科醫生將它作為一種保守治療方法，應用於治療特發性脊柱側凸。Milwaukee支具不僅可以防止側凸進展，並且可以改善側凸。1970年，Moe和Kettleson認為Milwaukee支具可以永久改善側凸。研究表明，隻要應用恰當，MilwauKee支具可以防止側凸的進展。Lonstein和Winter肯定了Milwaukee支具在治療中防止側凸進展的作用，但是它沒有永久的矯正作用。Rowe等複習並分析了37篇有關脊柱側凸治療的文獻，發現支具是治療特發性脊柱側凸的一種有效手段，每天配戴時間的長短與治療效果相關。每天配戴23h可以最有效地控製側凸發展。另外，這些學者肯定了Milwaukee支具是最有效的支具。
雖然Milwaukee支具的治療效果頗佳，但在臨床中卻很難推廣，原因在於患者在心理上不能接受它的頸環。為使患者能夠接受支具治療，學者們研究並設計了多種類型的支具，習慣上根據支具的起源來命名，如Boston支具、Wilmington支具、Charleston支具和Providence支具。以上這些支具均為無頸環的腋下支具，每種支具都各有其特點及適應證。在判定新支具是否有效時，常將它的長期隨訪結果與金標準——Milwaukee支具對比。
支具治療期間，要求患者每天穿戴23h，隻允許患者在洗澡和短暫的鍛煉時間內脫除，但很少有患者能堅持。Houghton等曾將壓力傳感器放在支具頂椎襯墊中進行調查，發現很多患者每天僅部分時間穿戴支具。Green的隨訪結果也證實了上述結論。盡管患者不服從治療，但其治療結果仍優於自然發展結果，這表明，即使減少穿戴支具時間，仍可獲得滿意的結果。由於部分時間配戴支具的治療效果是可以接受的，所以一些醫生推薦配戴支具時間可以降到每天16h。
正是每天支具治療時間的減少，才促進了夜間穿戴支具(part-time night brace)的研製，如Charleston和Providence側方彎曲支具，這種支具使患者向側方彎曲，矯正側凸，隻需在夜間穿戴8h。這種支具的優點在於每天以更短的時間迅速矯正側凸。Price等應用Charleston支具使66%的患者獲得滿意療效，但Price強調以下兩點：
A.仔細製作支具。
B.支具必須對側彎矯正75%。
Katz等證實，Charleston支具優於Boston支具，並且建議Charleston支具應用於腰彎和小的胸腰彎，而不能用於胸彎。Providence側方彎曲支具是近年來出現的一種支具。它的矯正原理也是側方彎曲，支具僅在治療時穿戴。目前對上述兩種支具尚未進行充分的隨訪。
綜上所述，目前最常用的支具是Boston支具，每天穿戴至少16h，它可以防止側凸進展，但不能永久矯正側凸。一些脊柱外科醫生應用了夜間側方彎曲支具治療腰彎和胸腰彎，但尚需對此進行長期的隨訪。
4.手術治療
(1)脊柱側凸手術矯形的基本原理：
①脊柱的三維結構：Duboussed等於1983年首先提出了脊柱三維空間理論。脊柱的三維結構包括冠狀麵、矢狀麵、軸狀麵。正常矢狀麵上有：胸後凸30°(20°～40°)，頂點胸7;腰前凸40°(30°～50°)，頂點腰2～3間隙。其中，矢狀麵上重力線尤為重要，頸前凸使頭部保持直立位，頸椎活動範圍廣，使頭部處於任何必需的部位;胸後凸使上肢處於靠前的功能位;腰前凸使軀幹處於直立位。
②脊柱側凸矯形的基本原則：首先考慮矢狀麵矯形，然後冠狀麵矯形，最終考慮三維矯形。
③矯形原理：
A.矢狀麵上：加壓力量矯正後凸，產生前凸;撐開力量矯正前凸，產生後凸。因此，胸前凸的矯正需撐開，而胸後凸的矯正需加壓。
B.冠狀麵上：撐開狹窄側的間隙，加壓寬側的間隙，後路凹側撐開，凸側加壓，矯正側凸。
C.不同部位、不同類型的脊柱側凸：需采用不同矯形方法：胸段側凸矯形要注意保持或產生胸後凸;腰段側凸矯形要注意保持或產生腰前凸。
(2)植骨融合：
手術分兩個方麵：矯形和植骨融合。近年來，矯形方法發展很快，但基本上分兩大類：一為前路矯形，如前路鬆解、支撐植骨、Dwyer、Zielke、TSRH、CDH等;另一種為後路矯形，如Harringtom、Luque、Galveston及CD、TSRH、Isola等。有時需要兩種或兩種以上手術聯合使用。要維持矯形，必須依靠牢固的植骨融合。
①前路融合術：
常用於下列情況：
A.嚴重的、彈性差的脊柱側凸需通過前路鬆解，以便更好地矯形。
B.伴有後凸畸形者宜前路鬆解，支撐植骨。
C.嚴重旋轉畸形或不宜後路矯形者，如嚴重椎板缺如等側凸患者需做前路矯形術時。
D.Mardjetako等推薦的脊柱前路手術指征為：年齡小於10歲;“Y”形軟骨未閉;Risser征小於0度。
手術方法：前側入路，根據需融合的部位可選擇開胸、胸腹聯合切口、腹膜外斜切口等。凸側入路，顯露椎體後，切除椎間盤及上、下椎板終板，取碎骨片做椎間植骨。術中注意必須結紮椎體節段血管，以防出血;椎間盤應盡可能切除，並暴露上、下椎體骨鬆質，以便很好地融合;椎間隙植骨不宜過深，以免向後移動，壓迫脊髓，但也不能太靠前，太鬆，以防碎骨片向前脫落，植骨塊融合不好。
②後路融合術：
Russel Hibbs於1914年應用脊柱融合方法治療了第1例脊柱側凸患者。1924年，他用石膏矯形和脊柱融合技術治療脊柱側凸，使該方法成為經典的融合方法。但是，此方法假關節發生率非常高。此後，盡管人們做了不少努力，例如，Moe改進了脊柱融合技術、Risser和Cobb革新了石膏矯形，但是始終未能降低假關節發生率。因此，許多學者試圖探索一種新方法來攻克這一難關。脊柱後路融合方法很多，它們的基本要點是取髂骨做小關節內外的融合。Goldstein手術的主要特點是在橫突周圍做仔細解剖，除了小關節外，還做橫突間植骨。Moe手術是改良的側方小關節內融合。這些手術方法雖然有所差異，但目的都是為了促進骨融合。因此，必須仔細清理骨組織上所有軟組織碎屑，完全地去皮質，破壞小關節，並做大量的自體髂骨植骨。
(3)矯形手術：
①後路矯形手術：
Harrington從1947年開始試圖尋找一種既能提供內在穩定又能起到矯形作用的方法治療脊柱側凸，並研製了Harrington係統，應用它治療了大量的繼發於脊髓灰質炎的脊柱側凸患者，關於此後對設計進行了多次改進。1962年他進一步證實，隨著手術技術的提高和內固定器械的改良，手術效果得到改善。Harrington係統的最重要的進步在於它增加了脊柱融合率。1962年以後最有意義的改良是改變了下撐開鉤的位置，將其從鄰近關節突移到椎板下，這樣減少了脫鉤。在此後的20年間，Harrington係統的使用一直沒有明顯的變化。由於Harrington係統在脊柱側凸矯形的曆史中的功績，人們習慣上也將它稱為“第1代脊柱內固定係統”。
雖然Harrington技術是側凸手術治療乃至脊柱外科史上的一大革命，然而它也存在一些不容忽視的問題，如內固定物的脫出、不能控製矢狀麵結構以及術後需要配戴石膏和支具等。
1973年，墨西哥的Luque采用用椎板下鋼絲增加Harrington棍的固定，即所稱的第2代脊柱內固定係統。它通過將固定點分散到多個椎體，創造了更加穩定的結構。手術後患者一般可以不用石膏外固定。後來，Luque發現並不需要金屬鉤來固定，因此他發明了“L”形的光滑的Luque棍係統，它用椎板下鋼絲在每個節段上固定“L”形棒。Luque係統最初用來治療神經肌肉性側凸，而後廣泛地用於治療特發性側凸。
椎板下穿鋼絲技術要求較高，而且容易發生一些神經係統的並發症，甚至有發生癱瘓的報道。這些問題的出現，客觀上要求有一種既能節段性固定脊椎又沒有椎板下穿鋼絲的危險性的新技術。在此曆史背景下，Drummond於1984年發明了Wisconsin係統。這一係統聯合使用Harrington棍和Luque棍，通過棘突行節段鋼絲固定。Wisconsin係統用鋼絲固定至棘突，比椎板下穿鋼絲容易得多，而且更安全，但是其穩定性和脊柱畸形的矯形遠遠不如椎板下穿鋼絲的Luque技術，且這一係統的旋轉控製差，術後仍需要外固定。
隨著生物力學研究的深入，對脊柱側凸也有進一步的認識。脊柱側凸是一種立體的三維的畸形。然而，前兩代矯形係統最多隻能達到二維矯形。為此，法國的Cotrel和Dubousset於1984年研製了可以放置多個位置、既能產生加壓又能撐開的多鉤固定係統(CD係統)，並且可以附加橫向連接係統增強其穩定性。這一設計既提供了節段性固定，又能達到三維矯形。由於CD係統不僅僅是器械的改進，而且在側凸的矯形理論方麵產生了一次革命，因此它的出現使側凸的矯形進入了三維矯形的新時代，人們將它及其衍生出的內固定係統稱為“第3代脊柱內固定係統”。
盡管CD係統對脊柱側凸矯形功勳卓著，但是它本身仍存在設計上的缺陷，為了彌補這些缺點，學者們相繼研製了Isola、Moss Miami、TSRH以及CDH等改良係統，它們已成為當前國內外運用最廣泛的治療脊柱側凸的內固定物。
②前路手術：
眾所周知，具有明顯旋轉畸形的結構性側凸，軸向畸形的75%位於椎體中，僅25%在椎間盤內。後路內固定係統僅能在椎間盤中去旋轉，因此有時需要前路去旋轉。所謂三維矯形的後路手術，並不能代替前路手術。
1969年，Dwyer設計了前路矯正脊柱側凸的手術裝置。但其手術有缺點：無去旋轉作用;矯正側凸時容易造成腰後凸畸形;此外，隨著軀幹的扭動，椎體間融合不牢固，容易形成假關節。
1970年，Zielke改良了Dwyer的手術設計，其優點是在矯正旋轉畸形的同時矯正側後凸，所以又稱腹側去旋轉脊柱融合術，簡稱VDS;其優點還有固定節段少、對畸形節段加壓、無撐開作用，因此神經性損傷的發生率低。然而，此手術斷棍的發生率較高。
目前，前路TSRH、Isola及CDH手術等克服了上述缺點。
(4)融合範圍選擇：
融合區的選擇非常重要，太短將導致彎曲弧度變長、植骨變彎。融合太長可使脊柱活動不必要地受限。
既往認為，應當融合結構性主側彎，並避免融合代償性側彎;若有椎體旋轉畸形，需從上方中立位椎體融合到下方中立位椎體。然而，此原則不能應用在下腰椎側凸中，若腰4、腰5椎體旋轉時，融合不必延至骶椎，僅低於端椎一個椎體即行，因為到骶椎時，旋轉已不重要。此外，在雙胸彎中，撐開和融合胸5～胸12的右胸彎可加重胸1～胸5的左胸彎。因此，若術前站立位X線像表明左胸彎的胸1椎體向右胸彎的凸側傾斜或左第1肋高於右第1肋時，上胸彎應包括在融合區中。近年來，隨著對脊柱側凸的認識加深，學者們更加強調腰椎活動度以及生活質量等，因而在選擇融合範圍上，提倡選擇性融合。
①前路矯形固定融合範圍選擇：
根據站立位像和Bending像決定融合範圍。
A.站立位像：若側凸頂椎為椎體，融合頂椎上、下各1個椎體;若側凸Cobb角大於50°，則融合上、下各2個椎體;若側凸頂椎為椎間盤，融合上、下各2個椎體。
B.Bending像：彎向凸側時，端椎處的一個張開的椎間盤不需融合，以便使上下節段對過枉矯正代償;彎向凹側時，遠端椎體應當與骶椎平行，當兩者不一致時，選擇最長節段進行固定融合。
②後路固定融合範圍選擇：
脊柱融合後，脊柱的平衡由未融合的能活動的節段來保持而並非由融合處來保持以後的平衡。可根據上述原則來評估動態的或彎曲的X線像，從而決定脊柱融合的範圍。對於脊柱側凸的總體融合原則如下：矢狀麵上所有異常的節段均應處理;一般而言，所有的結構性彎曲都應融合。有許多病例一個彎度中僅部分是結構性的，這僅能由動態X線像來決定;端椎應該在各個方向都能活動，最重要是遠端，也就是說，遠端椎間隙在彎曲像中應能活動，遠端椎終板在彎曲像中是平行的，彎曲像的軸狀麵應達到中立位。
就特發性脊柱側凸而言，多根據。King分型決定融合範圍：
A.KingⅠ型：融合兩個彎，下方不超過腰4。
B.KingⅡ型：融合胸彎，但需考慮中位椎與穩定椎的問題。多數患者中位椎與穩定椎一致，融合至中位椎即可;若中位椎與穩定椎不一致，需融合到穩定椎。軀幹失代償多見於KingⅡ型，其原因在於：融合範圍擴大到腰椎，遠端融合範圍包括了腰段側彎的頂椎或接近頂椎，從而破壞了代償彎，產生失代償;融合下方接近或到達骶椎，延長融合節段，產生平背畸形。
C.KingⅢ～Ⅴ型、融合整個側彎節段，並到穩定椎。
有學者認為，KingⅡB、KingⅠ型融合至尾側基底椎(CFV);KingⅡA型融合至穩定椎;KingⅢ、Ⅳ、Ⅴ型融合至穩定椎上一椎體。
研究表明，月經初潮前、Risser征0～Ⅰ度的女孩及：Risser征Ⅱ～Ⅲ度的男孩，脊柱仍在生長，因而其側凸進展的危險性較高。這種患者側凸彎度大於40°時應該行脊柱融合。年齡小的患者仍保留部分生長能力，如果單純行後路脊柱融合，那麼前方椎體的生長會導致畸形，這種畸形叫做曲軸現象(crankshaft phenomenon)，其本質是椎體旋轉，通常不伴有Cobb角的明顯增加，但是由於產生肋骨隆起使畸形明顯。以下兩種情況發生曲軸現象的可能性較大：
①月經初潮前女孩。
②伴有“Y”形軟骨未閉的Risser征0度的女孩或男孩。
對上述患者必須阻滯其前方椎體生長，一般需要用前方椎體融合的方法來達到這一目的。
骨骼發育成熟的患者一般不能確定其側凸是否進展，因而需觀察到側凸超過50°為止。成人側凸如果胸彎大於50°，由於進展危險性高，因此必須行脊柱融合，在手術選擇上，對胸彎通常采用後路脊柱融合，對胸腰彎及腰彎采用前路脊柱融合。自從1962年以來，多數學者在行脊柱融合的同時，通常行內固定。目前內固定的種類很多，但最終目的都是改善畸形，較強地矯正畸形和獲得滿意的穩定性。
為了保障手術的安全性，國內外在手術時通常采用脊髓監護，監測體感誘發電位(SEP)和運動誘發電位(MEP)，並且常規行喚醒試驗(wake-up test)或Hoppenstead踝陣攣試驗，以防止矯形引起神經係統損傷。
脊柱融合的成功取決於3個因素：脊柱側凸矯形的維持;軀幹平衡;有無後背疼痛。胸椎側凸植骨融合術後很少發生後背痛，而腰椎植骨融合術後腰痛相對常見。融合術後的腰背痛的病因不詳，但是研究發現，
下列幾種情況與此有關：
①如果術後在冠狀麵或矢狀麵發生軀幹失代償，那麼患者術後常見腰痛，因此在融合時必須力求在骶骨中心線上達到平衡，以免發生冠狀麵或矢狀麵上的失代償。
②術後腰痛與腰椎生理前凸消失有關，因此一定要恢複脊柱的矢狀麵的生理弧度。
③術後腰痛與下融合椎的範圍有關，如果融合水平超過腰3，則腰痛的發生率增高，所以應盡可能采用選擇性融合。
節段性固定提供撐開、牽拉、去旋轉的力量恢複腰椎前凸。節段性固定係統，如CD、TSRH、CDH、Isola和Moss等係統可以提供多點固定，達到最佳的矯形效果。作者將鉤置於胸腰椎連接處，通過加壓產生前凸，實際運用中，主要以腰椎凸側加壓增大腰前凸。
二、預後
特發性脊柱側凸的治療，方法很多，傳統的石膏矯形、支具矯形和脊柱融合術效果都不太滿意，最近30年來，在脊柱矯形器械方麵，發展很快，其治療效果較前大有進步。但仍有一些問題有待研究解決。
