Maffucci綜合征一般治療
1.手術治療
較嚴重的下肢畸形因影響負重常需手術治療。骨骺板尚未閉合者可在適當年齡和適當部位行骨骺阻滯術。骨骺板已閉合者常需作截骨術矯正負重力線,膝外翻可行股骨下端截骨術,膝內翻可行脛骨下端截骨術,足外翻可行腓骨下端切斷和脛骨下端截骨術。上肢畸形需手術矯正者較少,肘外翻合並尺神經炎者可以行肱骨下端截骨術或尺神經前移術,手尺偏畸形可行橈骨下端截骨術,必要時也可切除尺骨下端。合並肉瘤變性者可行截肢術、關節離斷術或瘤段肢體切除、遠端肢體再植術。肉瘤生長於不便切除的部位可行放療以減輕疼痛並控製腫瘤生長。
2.放射治療
(1)Maffucci綜合征對放療不敏感,臨床上放療一般用於術前控製性放療或者術後防止腫瘤複發而做鞏固性放療。術後是否行輔助治療常依賴於外科手術切除是否足夠,以及病理科醫生確定切緣是否仍有腫瘤殘餘,如果腫瘤緊鄰重要血管,神經結構,易複發危險性高,則需放療。如果某些部位手術難以完成根治,或不能保證幹淨切緣,顯微鏡下有殘留者,也可以考慮補充放療。
(2)術前放療劑量可達50Gy,某些區域腫瘤殘瘤者,可用高劑量銥192或粒子內照射,術前放療易產生切口並發症,有時需整形科修複。手術中發現腫瘤鄰血管、神經、難以保證切緣者,應在四周放置銀夾標記,以便術後放療,也可在術中置管,按係統排列,管距1cm,要求平直,術後幾天內行高劑量銥192內照射,腫瘤劑量為12-16Gy。術後放療瘤床劑量45-50Gy。還可以根據切緣情況,再考慮增加10-20Gy劑量。