小兒銅缺乏症綜合征一般治療
一、治療:
1.補銅 一旦銅缺乏的診斷確定後,銅鹽製劑是惟一有效的藥物,口服1%硫酸銅溶液2~3mg/d(含銅400~600µg),即可使臨床症狀與血象很快改善。
先天性銅利用障礙嬰幼兒,口服吸收很少,多采取皮下滴注法進行治療,一般用硫酸銅1~2mg溶於50~100ml生理鹽水內,2h滴完,每3~4天1次。
應用銅劑治療時應注意定期監測血漿銅水平,血清銅不能超過78.5µmol/L(500µg/dl),以防銅中毒,銅鹽對組織有刺激性,故應注意經常調換注射部位。
2.治療原發病 對原發病治療很重要,對以牛奶或奶製品喂養的患兒,最好改為母乳喂養,每天給予硫酸銅2.5mg;對長期腹瀉、腸吸收不良患兒,於補充銅的同時,著重病因治療。
3.促進銅吸收與利用 此外,補充銅時還需注意排除幹擾銅吸收和利用的因素(如鉬、鎘、汞與植酸等),並充分利用能促進銅吸收與利用的因素(如錳等),以提高療效。
二、預後:
一般病例經小量銅鹽治療症狀很快能改善,但銅利用障礙的遺傳性疾病患兒預後不好,不能改變該病的神經係統進行性變性過程,常於嬰兒期即死亡(平均成活僅19個月),少數存活時間較長。