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小兒紅白血病(小兒紅白血病 )

別名:
兒童真性紅細胞增多症,小兒Di Guglielmo綜合征,小兒紅細胞增多症,小兒紅血球增多,小兒紅血性骨髓增生症,小兒急非淋白血病,小兒急性紅細胞骨髓病,小兒兒童真性紅細胞增多症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
需要終身治療,目前不能治愈
多發人群:
兒童人群
發病部位:
骨髓
典型症狀:
發燒 腋下淋巴腫大 持續性弛張熱 反複高熱
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
藥物治療、中藥治療

小兒紅白血病治療?

小兒紅白血病一般治療

小兒紅白血病西醫治療

  (一)治療

1.化學治療

強烈的誘導化療和維持治療,既增加了完全緩解率,又使生存期得以延長。現代資料又進一步提示,強烈的化療加上緩解期的骨髓移植,可使殘存的白血病細胞進一步減少或消滅,結果使一部分病人得到長期生存或治愈。近代化療的主要內容包括:

①較強烈的化療,以引起短期的骨髓增生低下;

②積極的支持療法;

③設計有效的方案維持緩解。化療可以分成以下3期4個階段:

  (1)誘導緩解期:

此期為治療的基礎,常用的藥物包括阿糖胞苷(Ara-C)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅黴素(DNR)、巰嘌呤(6-MP)、硫鳥嘌呤(6-TG)和潑尼鬆(Pred)等,誘導緩解的方案雖多,如HOAP、COAP、HAT、DAT等,但僅約2/3的病例能獲緩解,至於哪個方案優良,尚無定論。感染是誘導期的重要威脅,往往導致早期死亡,如能應用預防性的粒細胞輸注,或能減低其病死率。

  (2)維持治療期:

此期分為兩個階段,即控製髓外部位的發病,其中以中樞神經係統白血病的預防最為重要,其次為控製骨髓白血病的複發,急性紅血病時並發中樞神經係統白血病急性淋巴細胞白血病少見,可能與生存期短,尚未等到腦膜侵犯,就發生骨髓複發有關,有人提出用一次強化治療,結合凍幹卡介苗接種,對患兒的長期緩解可能有利。

  (3)停止治療期:

強烈的維持化療,具有遠期中毒,損傷器官和免疫抑製等危險,易於引起各種並發症,一旦治療停止,機體得以恢複,但過早停止治療,容易引起複發。Auer等認為,凡已獲得2~3年完全緩解的病例,即可停止治療。複發病例多在停藥後第1年內,停止治療後引起複發的主要因素,是與治療期的中樞神經係統局部預防不力有關。

  2.中醫中藥治療

中醫對本症的辨證,認為應虛實相兼。精氣內虛是內因,瘟毒乘虛內陷是外因,虛實錯雜,毒入骨髓,治療上應以清瘟解毒為主,輔以扶正,用犀角地黃合清營湯加減,辨證應與辨病相結合,才能更好地治療本病,中醫對化療後的造血抑製,宜從補腎著手,使骨生髓以期早日恢複。

  3.免疫治療

  (1)非特異性主動免疫治療:

應用各種細菌製劑、製品或人工抗原作為非特異性的刺激物來促進機體的免疫功能。常用的有卡介苗、短棒菌苗(短小棒狀杆菌菌苗)等。凍幹卡介苗用劃痕法,也可作皮內注射。

  (2)特異性主動免疫治療:

應用自體或異體的白血病細胞進行免疫,從而促進宿主對腫瘤的特異性免疫反應,可用經化學或物理方法處理的“白血病瘤苗”肌內注射,每次注入的細胞數宜在(1~4.8)×108個以上。

  (3)被動免疫治療:

應用對白血病細胞表麵抗原有特異作用的單克隆抗體,來達到殺滅白血病細胞的目的。單克隆抗體已開始應用於臨床,能在血中與骨髓中和白血病細胞很快結合,但臨床效果尚不明顯,還須進一步研究,如使抗體帶上其他細胞毒性物質(如放射性核素或化療藥物),以便使其發揮 更大的作用。

  (4)過繼免疫治療:

應用被動轉移細胞免疫功能的方法,來促進機體的免疫功能。常用的方法有輸注轉移因子、免疫核糖核酸、淋巴因子、幹擾素等。

  理論上,通過免疫治療希望能夠殺滅殘存的白血病細胞,但實際上並不能達到這一目的。大多數免疫治療,僅能增加生存期,而緩解期很少能延長。

  4.並發症的治療

  (1)感染:

常在化療期間發生,尤其是在誘導緩解的療程間歇期白細胞明顯減少時發生,病起常表現寒戰、發熱等症狀,能找到原發灶的僅50%~70%,且不能等待培養結果的報告。因此,常須及早進行經驗性的抗生素治療。對於粒細胞明顯減少的病人,宜進入隔離室或隔離帳蓬,並常規作皮膚、鼻腔、咽喉、糞便和尿的監護培養。隔離室內推薦以下的預防措施:口服非吸收性抗生素;飲食在用膳前要再煮沸;若患者已發熱,進行各種細菌培養後盡快給予半合成的青黴素與氨基糖甙類抗生素,廣譜抗生素使用3,4天後仍然高熱不退的病人,可另換抗生素,必要時可加用兩性黴素B等藥物,抗生素無效的病例,必要時可進行白細胞輸注,但效果一般不滿意。

  (2)出血:

亦是急性白血病的重要並發症。輸入血小板能糾正由血小板減少所致的出血,選用HLA相配的獻血小板者可減少因輸血小板而引起的免疫反應。止血藥物可用腎上腺皮質激素、酚磺乙胺(止血敏)、血寧、氨甲環酸(止血環酸)等。如發生播散性血管內凝血,在進行檢查後,可根據具體情況應用肝素、低分子右旋糖酐、抗血小板凝聚藥(如雙嘧達莫、阿司匹林等)及抑肽酶。對於纖溶可用抗纖溶藥(如氨甲苯酸、氨甲環酸、氨基己酸)亦可用抑肽酶。此外還需同時補給所消耗的血小板及血漿因子(如輸鮮血、纖維蛋白原、新鮮冰凍血漿等)。

  (3)其他:

發生尿酸性腎病時,可給5%碳酸氫鈉250~500ml/d,使尿堿化,亦可用透析治療。

  (二)預後

  本病征預後差,化療不如急淋敏感,緩解率低。

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