小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征一般治療
小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征西醫治療
1.治療
目前尚無有效方法，有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方麵可采用低脂與低膽固醇，有尿崩症者可用垂體後葉素治療，可改善症狀，或應用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素，多種抗癌藥物，放射及抗生素治療。激素能改善症狀，對發熱、全身症狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解，抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅黴素(柔毛黴素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效，放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用於局部治療，劑量為103.2～154.8mC/kg(400～600倫琴)，一般骨骼缺損需3～4個月後修複，出現尿崩的患兒，早期應用頭部放療，可使症狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續;抗生素對控製繼發感染、減輕症狀、減少合並症有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。
2.預後
本病征經多種治療預後已大為改善，但起病年齡越小，受侵器官越多，病程進展快且嚴重，預後越差，有內髒損害和神經係統損害者預示著暴發性的經過，病死率約50%，多在發病後2～3年內死亡。
