門靜脈高壓症的主要病因,可分為肝內型和肝外型兩種。
肝內型:按病理形態的不同又可分為竇前阻塞和竇後阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。竇後性阻塞的常見病因是肝炎後肝硬化。
肝外型:主要是肝外門靜脈主幹血栓形成,門靜脈主要屬支的阻塞所致。
門脈高壓症多見於中年男子,病情發展緩慢。症狀與體征因病因不同而有所差異,臨床表現為脾腫大,脾功能亢進,進而發生食管胃底靜脈曲張,嘔血和黑便及腹水等症狀和體征,但主要是脾腫大,脾功能亢進,嘔血和腹水。
(一)脾腫大:脾腫大多合並有脾功能亢進症狀,如貧血,血細胞及血小板減少等。一般而言,脾髒愈大,脾功能亢進愈顯著。
(二)上消化道出血:當門靜脈壓力增高後,使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此,食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓症的重要表現。常因潰瘍、創傷而破裂出血。由於有肝功能損害致凝血機能障礙,出血多不易停止。臨床表現為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血症狀。
(三)腹水:肝內型門脈高壓症的晚期,腹水的出現是肝功能代償不全的表現。在有腹水的病員中,腹壁淺靜脈往往曲張較明顯,有時伴有黃疸。