(一)發病原因
典型的經典型和與移植物有關的卡波西肉瘤，檢查專案以檢查框限“A”為主;高危人群或HIV陽性者患有卡波西肉瘤或愛滋型卡波西肉瘤，檢查專案應包括檢查框限“A”和“B”“C”。
病因不明，一般認為與下列因素有關：
1.基因易感性。
2.地理環境因素 如寒冷等外界環境影響。
3.內分泌紊亂。
4.病毒感染 可能與病毒感染有關。近年在各型腫瘤內均可查到巨細胞病毒。
5.細胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由於艾滋病病毒感染和破壞CD4細胞導致機體免疫缺陷所致。
(二)發病機製
已在艾滋相關Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分離出標誌人類皰疹病毒8的皰疹病毒樣DNA序列，高度提示其對Kaposi肉瘤的發病作用。腫瘤由縱橫交錯的梭形細胞、網狀纖維和膠原纖維中的血管結構組成。梭形細胞的胞核大小不一，形態各異。早期的組織象可見肉芽組織中出現的向血管腔突出的內皮細胞，並有溢出的紅細胞及含鐵血黃素。晚期有廣泛的結締組織增生，與一般肉瘤不易區分。
組織病理：腫瘤中有多數規則的裂隙，內襯以細長、輕度不典型的細胞，裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞，尚可見數量不等梭形細胞，部分細胞核大，不規則，有異型性。
