(一)大體形態 腫瘤外觀似混合瘤，呈圓形或結節狀，多無被膜。腫瘤剖麵常見囊腔，腔內壁不光滑，可有一些乳頭狀突起，或呈顆粒狀。
(二)鏡檢 癌細胞大小不等，呈柱狀或立方形，並形成各種不整齊的腺樣結構，其中許多腺腔顯著擴大形成囊狀。細胞排列紊亂，雖單層或多層排列，且癌細胞極度增生，形成單個或樹枝狀乳頭，突向囊腔。癌細胞胞漿微嗜堿性，核較大，形態不一，染色較深，核分裂較多，在癌細胞之間或乳頭內為少量纖維組織間質，常有炎症細胞浸潤，但無淋巴樣組織。腫瘤包膜不完整，有時可見瘤細胞侵入其內或周圍組織中。
(三)生物學特點 乳頭狀囊腺癌生長快慢不一，可循血行、淋巴道轉移，也可侵犯神經。
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