乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見,其次為齶部小涎腺和頜下腺,頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發生。據國內董紹忠報告,發病年齡12~72歲,平均42.5歲,以30~50歲多見,男女之比為2∶1。
腫瘤似惡性混合瘤,常見症狀是一局部無痛性腫塊,生長較快,有的長的較大,呈結節狀。由於腺腔顯著擴大可形成囊狀,並可發生出血、壞死,故常發生囊性變。觸診部分較軟,穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無明顯粘連,活動。隨腫瘤生長,活動度漸差,與周圍組織發生粘連,並容易侵及深部的鄰近組織,包括嚼肌和下頜骨。
鑒別腫瘤是良性還是惡性,還要鑒別其來自腮腺還是頜下腺。
乳頭狀囊腺癌的預後意見不一,有人認為其生長緩慢,轉移晚,屬低度惡性;也有人認為此瘤的淋巴轉移率極高,且轉移較早,預後較差。有人提示其預後介於腺樣囊性癌與粘液表皮樣之間。據Eneroth報告,其5年生存率為78%,20年生存率為41%。國內董紹忠報告,其5年生存率為58.6%。