垂體前葉功能減退的臨床表現與下列因素有關:①垂體衰竭的程度;②受累激素的種類③蝶鞍內壓力增高的程度與垂體受損的部位;④發病年齡與患者的性別。
部分性垂體功能減退症較全部垂體功能減退症為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而後為促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲狀腺激素(TSH),最後是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩後垂體壞死除外。高泌乳素血症可能源於腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由於下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩症是較常發生的,便當下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時,尿崩的多尿症狀可以緩解而被隱匿。
未經的垂體前葉功能減退對於各種應激是很敏感的,如感染,手術,麻醉,酒精中毒等。
實驗室及其他檢查
一、周圍腺體功能
(一)腎上腺皮質功能 ①24小時尿17-酮類固醇(17-KS),17-羥類固醇(17-OHCS)及尿遊離皮質醇均低於正常值。②ACTH興奮試驗 ACTH25μ溶於5%葡萄葡萄糖鹽水500ml,靜滴,維持8小時,本病患者呈延遲反應,即需連續靜滴2~3天後,尿17-KS與17-OHCS才逐漸升高。
(二)甲狀腺功能 ①血清T3、T4及甲狀腺攝131Ⅰ率低於政黨。②TSH興奮試驗TSH 10μ肌注,一日一次,共3天。本病患者甲狀131Ⅰ腺攝率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人顯著,呈延遲反應。
(三)性腺功能 男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇與尿雌激素(雌酮,雌二醇,雌三醇)水平低下。陰道細胞學塗片檢查顯著雌激素活性減退。
二、垂體前葉功能
(一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低於正常值。
(二)ACTH分泌試驗 ①甲吡酮試驗 甲吡酮為11-β羥化酶抑製劑,可阻斷皮質醇的合成與分泌,反饋性刺激垂體前葉分泌ACTH。甲吡酮750mg,每4小時1次,垂體前葉功能減退時,血漿ACTH不升高。②胰島素低血糖興奮試驗,胰島素導致的低血糖可刺激垂體前葉分泌ACTH、GH與PRL。靜脈注射胰島素0.1u/kg,30分鍾後抽血查ACTH。正常人ACTH應>200 pmol/L,平均為300 pmol/L;本症的ACTH呈低下反應或缺乏。本試驗有一定危險性,一般慎用。
(三)生長激素(GH)分泌試驗 ①胰島素低血糖興奮試驗 正常反應峰值出現於靜注胰島素後30~60分鍾,約為35±20μg/L(35±20ng/ml);垂體病變時反應減低或無反應。②左旋多巴興奮試驗 口服左旋多巴0.5g,服藥後60~120分鍾,血GH應>7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸興奮試驗 5%精氨酸500ml 靜滴。正常GH峰值見於滴注後60分鍾,可達基礎值的3倍;本病反應低下或缺乏。④胰高血糖素試驗 胰高血糖素1mg,肌注。正常人在2~ 3小時峰值,>7μg/L(7ng/ml)本病多無明顯反應。
(四)泌乳素(PRL)分泌試驗①促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗 靜注TRH500μg後15分鍾,血PRL出現高峰,男性可增高3~5倍,女性可增高6~20倍。垂體前葉功能低下時,其基礎值低,興奮後亦不能上升。②滅吐靈試驗 口服滅吐靈10mg,結果判斷同TRH試驗。③胰島素低血糖興奮試驗 正常血PRL於靜注胰島素1小時後達高峰,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基礎值低,且反應差。
(五)促性腺激素(Gn)分泌試驗 靜注促黃體激素釋放激素(LHRH)100μg後15~30分鍾,LH與FSH峰值在女性為基礎值的3倍以上,男性為2倍左右。無反應或低反應提示為垂體前葉功能減退;峰值出現於60~90分鍾為延遲反應,提示為下丘腦病變。
(六)促甲狀腺激素(TSH)分泌試驗 靜注TRH500ng後30分鍾,血TSH出現峰值約為10~30mu/L;垂體病變時無反應。
根據病史,症狀,體征及垂體與靶腺的激素測定,並選擇適當的功能試驗,可確定本病的診斷。本病需與原發性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退症、精神性厭食和營養不良等疾病相鑒別。診斷本病應力求查明病因。
因缺乏的垂體素素不同,本症的症狀和體征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏 青春期前發病者表現為青春期延遲,青春期後發病則表現為繼發性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不發育,睾丸小而軟,長徑<3cm,缺乏胡須、陰毛和腋毛;原發性閉經。青春期後發病則患者陰腋毛脫落,皮膚出現細皺紋;性欲減退,睾丸萎縮,少精或無精;停經、陽痿不育。
二、生長激素(GH)缺乏 在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩、身材矮小。在成人無明顯特征,但患者皮膚可變細,內髒變小,偶爾可有空腹低血糖。
三、泌乳素(PRL)缺乏 產後無乳,乳房萎縮,常為產後垂體壞死的首發症狀。
四、促甲狀激素素(TSH)缺乏 可導致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退症。患者可有倦怠,怕冷,皮膚幹燥,跟腱反射延遲,但粘液性水腫不一定明顯。如發生於兒童期,則生長發育遲緩,骨骺閉合延遲。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑製。
五、促腎上腺皮質激素(ACTH)缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的,常見於垂體切除手術或垂體放療後。起病隱匿,如無力,惡心、嘔吐、位置性低血壓,低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡,皮膚蒼白,久曬不黑。鹽皮質激素的分泌更多地受腎素-血管緊張素係統的控製,因此在垂體性皮質功能低下時,極少引起電解質紊亂。
六、垂體危象 由於垂體前葉功能減退症對於各種應激因素的反應能力低下,故於感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、創傷、手術、麻醉、寒冷及安眠、鎮靜劑等均可誘使原有症狀加重而出現危象,垂體危象的臨床表現有以下幾種類型。
(一)低血糖昏迷 最為多見。常於空腹時發生,心悸、出汗、頭暈、意識障礙,有時可精神失常及抽搐或癲癇樣發作,最後昏迷。
(二)感染性昏迷 抵抗力低,易發生感染,可伴高熱;並發生神誌不清,昏迷。
(三)低體溫性昏迷 多見於嚴寒的冬季與患者保暖不善時。
(四)水中毒性昏迷 因皮質激素缺乏,對水代謝的調節能力減退,當過多輸液與飲水後,易發生水中毒性昏迷。水中毒表現為惡心,嘔吐,虛脫,精神錯亂、抽搐與昏迷。
(五)垂體切除術後昏迷 術後神誌不清,呈嗜睡、昏迷狀態,可持續數日至數周,脈率和偏低,體溫可低可高或正常,血鈉、血糖正常或偏低。
(六)垂體卒中 由於垂體瘤內急性出血所致。起病急驟,頭痛、眩暈、嘔吐、視力下降、失明、甚至休克、昏迷。
(七)鎮靜與麻醉劑所致昏迷 本病患者對鎮靜劑、麻醉劑甚為敏感,有時常規劑量即可致昏睡或昏迷。而且持續時間延長。
注意休息,保持身心健康,盡量避免感染、過度勞累與精神激動等應激狀態。多予高能量飲食,多食含高蛋白、多種維生素的食物,適當補充電解質。慎用或禁用巴比妥類安眠藥,氯丙嗪等中樞神經抑製藥,及胰島素、降糖藥、嗎啡等麻醉劑。