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疾病症狀

體位性震顫

 

  診斷:帕金森病人的主要症狀有:

  ①震顫:常自一隻手開始,產生每秒4~6次的不自主抖動,以後可延及同側下肢和對側的上下肢。震顫在靜止時發生,情緒激動時加劇,睡眠時消失。

  ②強直:因為肌張力高,出現一例或兩側肢體的發硬、動作不靈活。以後可波及軀幹肌,行走時呈“小碎步”。

  ③運動減少:一切運動均見緩慢、減少,病人常麵無表情,呆坐不動。

    鑒別診斷:主要與帕金森綜合征和特發性震顫、良性震顫相鑒別。

  (1)腦炎後帕金森綜合征:

  通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合症,已近70年未見報道,因此該腦炎所致腦炎後帕金森綜合症也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣症狀,但本病有明顯感染症狀,可伴有顱神經麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經係統損害的症狀,腦脊液可有細胞數輕~中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解後其帕金森樣症狀隨之緩解,可與帕金森氏病鑒別。

  (2)肝豆狀核變性:

  隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史,青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、麵具樣臉、扭轉痙攣等錐體外係症狀。具有肝髒損害,角膜K-F環及血清銅藍蛋白降低等特征性表現。可與帕金森氏病鑒別。

  (3)特發性震顫:

  屬顯性遺傳病,表現為頭、下頜、 肢體不自主震顫,震顫頻率可高可低,高頻率者甚似甲狀腺功能亢進;低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高,及姿勢反射障礙,並於飲酒後消失、心得安治療有效等可與原發性帕金森氏病鑒別。

  (4)進行性核上性麻痹:

  該病也多發於中老年,臨床症狀可有肌強直、震顫等錐體外係症狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀幹為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森氏病頸項屈曲顯然不同,均可與帕金森氏病鑒別。

  (5)Shy_Drager綜合征:

  臨床常有錐體外係症狀,但因有突出的植物神經症狀,如:暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙,左旋多巴製劑治療無效等,可與帕金森氏病鑒別。

  (6)藥物性帕金森氏綜合征:

  過量服用利血平、氯丙嗪、氟呱啶醇及其他抗抑鬱藥物均可引起錐體外係症狀,因有明顯的服藥史、並於停藥後減輕可資鑒別。

  (7)良性震顫:

  指沒有腦器質性病變的生理性震顫(肉眼不易覺察)和功能性震顫。功能性震顫包括:1.生理性震顫加強(肉眼可見),多呈姿勢性震顫,與腎上腺素能的調節反應增強有關;也見於某些內分泌疾病,如嗜鉻細胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進;2.可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應。癔病性震顫,多有心因性誘因,分散注意力可緩解震顫。3.其它:情緒緊張時和做精細動作時出現的震顫。良性震顫臨床上無肌強直、運動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特征性表現。

  預防:目前帕金森病的治療仍以藥物為主,多選用多巴胺受體激動劑和左旋多巴製劑,早期臨床效果較好,中晚期可考慮外科手術幹預性治療;而樂觀的心情、堅強的意誌、良好的心理素質以及和諧的家庭關係、良好的家庭護理對控製病情的發展具有不可或缺的作用,加上積極合理的醫治和功能訓練,使病人維持高水平的運動機能和生活質量成為可能。

  藥物治療:藥物治療機製是糾正帕金森病生化代謝改變,即多巴胺能功能低下,乙酰膽堿能功能相對亢進。主要有以下幾類藥物:

  1、抗膽堿能藥物:安坦。有青光眼者禁用。

  2、多巴胺替代療法:左旋多巴。

  3、腦外多巴脫羧酶抑製劑:苄絲肼和卡比多巴。美多巴和息寧是目前最常用的合。

  劑,前者為左旋多巴與苄絲肼合劑,起效快,效果強,持續時間短;息寧為左旋多巴。

  與卡比多巴合劑,效果較美多巴弱,但作用時間長。

  4、多巴胺能受體激動劑:溴隱亭,協良行,泰舒達

  5、單胺氧化酶抑製劑:丙炔苯丙胺。

  外科治療:

  1、腦細胞移植和基因治療

  帕金森病腦細胞移植術和基因治療已在動物實驗上取得很大成功,但最近臨床研究顯示,胚胎腦移植隻能輕微改善60歲以下病人的症狀,並且50%的病人在手術後出現不隨意運動的副作用,因此,目前此手術還不宜普遍采用。基因治療還停留在實驗室階段。

  2、毀損術

  毀損術(如采用微電極記錄技術對靶點進行定位,也通常俗稱為“細胞刀”)是用電燒灼法破壞腦內功能異常興奮核團,主要是蒼白球和丘腦腹外側核。毀損術效果已被公認,但毀損術是一種破壞性手術,部分病人遠期效果不盡人意,並且約4%病人出現腦出血、靶點偏差等並發症,嚴重者出現偏癱、昏迷,甚至危及生命。毀損術一般隻能進行一側,也就是控製一側肢體症狀。但是臨床上90%的帕金森病病人存在雙側肢體症狀和頭麵部症狀。對這些病人隻有進行雙側手術才能達到理想治療效果。毀損術不易雙側大腦同時手術,分期雙側手術並發症也較高,達30%,術後大多數病人出現講話聲音降低、吞咽緩慢、流口水、乏力等症狀,目前國外已很少施行這種手術。因此毀損術存在明顯不足之處,雙側毀損術更不易提倡。

  3、腦起搏器治療

  腦起搏器治療僅把刺激電極植入大腦特定部位,通過慢性電刺激來達到治療效果,是一種可逆性的神經調節治療,不破壞腦組織,不影響今後其他新的方法治療,因而更體現當今微創外科治療原則。腦起搏器治療效果完全與毀損術相媲美,還能保護腦黑質組織,起到對因治療作用,延緩帕金森病本身病情進展。刺激參數可通過體外電腦程控,隨時調節刺激強度和頻率,找到最佳刺激觸點,具有療效更好,更持久等優點,國外已有8年的治療隨訪結果。對雙側症狀的帕金森病病人可同時雙側植入刺激電極,一次手術解決所有症狀。治療手術較為安全,並發症和副作用一般都是可逆的,手術死亡率在千分之一以下。我們在100餘例次帕金森病腦起搏器手術中無發生任何永久性並發症和副作用。腦起搏器治療已逐步替代毀損術,是目前最理想的外科治療方法,被認為是帕金森病治療的第二個裏程碑(第一個裏程碑為1968年發明的左旋多巴)。腦起搏器治療的不足之處是費用較高,脈衝發生器電池一般隻能用5~8年,到時需要更換胸部脈衝發生器。

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