①中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;③IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據，則更有助於確診。
膽管斷裂：是指受損的膽管完全斷裂或部分缺損，或者僅被血管鉗壓榨或被縫紮而出現膽漏發生炎症和纖維化，最後引起膽管狹窄或閉塞。膽管斷裂常見於膽管損傷所致的膽管腔瘢痕性縮窄，即膽管良性狹窄。
膽管梗阻：是指膽管排出道的任何一段因膽管腔內病變、管壁自身疾病、管壁外浸潤壓迫等疾病，造成膽汁排泄不暢甚至完全堵塞的膽管機械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的膽汁不能順利排泄到腸道而導致消化不良、膽汁淤積、黃疸，肝髒功能異常，繼而出現機體各種機能下降、多髒器功能衰竭等一係列病理生理改變，甚至可引起死亡。對該類疾病應如何進行處理，我們就內鏡治療及外科治療進行論述。
肝外膽管結石：可原發於膽管係統，也可從膽囊排出至膽管的。 大多數膽管結石病人都有在進油脂食後、體位改變後膽絞痛，這是因為結石在膽管內向下移動，刺激膽管痙攣，同時阻塞膽汁流過所致。腹痛多發生在劍突下和右上腹部，陣發性劇烈刀割樣絞痛，常向右後肩背部放射，同時有惡心、嘔吐等消化道症狀。 如果膽管內結石不能順利的排入腸道，繼續阻塞膽管，將會導致膽管內的炎症感染。同時膽管內壓升高，膽道內的細菌將會逆行擴散，致病菌和毒素通過肝竇到肝靜脈中，再向上逆行進入體循環內引起全身感染中毒症狀，如寒戰和高熱等等。如果膽道被結石完全阻塞，則既有可能發生急性化膿性膽管炎，這是一種非常危險的疾病，如果治療不及時，將會導致患者在短期內死亡。由於膽汁不能流入腸道，從而會在梗阻1～2日後出現黃痘、尿色變黃、便色變遷發白。這種梗阻性黃疽如長期未愈，會帶來慢性膽汁淤積性肝硬變，最終還會出現門靜脈高壓症。 許多肝外膽管結石病人的絞痛和黃疽常在發作一周左右緩解，這是因為結石阻塞膽 管後膽管擴張，使嵌塞的結石能夠有所鬆動，或是排入腸道。但是如果不能徹底解決患者產生結石的內在原因，如膽道感染、膽道狹窄、膽道畸形等等，在不久上述症狀仍複發。 患者的劍突下和右上腹部深壓痛，有時又上腹部也會觸及腫大的膽囊。
肝膽管結石：亦即肝內膽管結石，是指肝管分叉部以上原發性膽管結石，絕大多數是以膽紅素鈣為主要成分的色素性結石。雖然肝內膽管結石屬原發性膽管結石的一部分，但有其特殊性，若與肝外膽管結石並存，則常與肝外膽管結石的臨床表現相似。由於肝內膽管深藏於肝組織內，其分支及解剖結構複雜，結石的位置、數量、大小不定，診斷和治療遠比單純肝外膽管結石困難，至今仍然是肝膽係統難以處理、療效不夠滿意的疾病。
合理膳食、平衡營養、改善肝功能、抗肝纖維化治療、積極預防並發症。
