臨床表現
1.急性期(發熱期) 持續8~12天,平均10天。
(1)發熱:突然發熱體溫38~41℃多呈弛張熱,偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動病情嚴重者有無菌性腦膜炎表現。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續5~11天或更久。
(2)雙側結膜充血:發熱後不久即可出現結膜充血少數發生濾泡性瞼結膜炎。
(3)口腔黏膜改變:口唇潮紅、皸裂,彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發紅,呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹:病後3~5天出現皮疹,皮疹以軀幹部較多,也可發生於顏麵和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣,但無皰疹及結痂愈後無色素沉著,不癢持續1~2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式,最常為泛發型,但有時軀幹部更明顯,或周邊性分布,有些則主要發生於會陰部。急性期約20%病例出現會陰部肛門皮膚潮紅和脫屑,1~3年前接種卡介苗的部位再現紅斑或結痂。
(5)肢端病損:發熱後4~7天掌、蹠部出現大片紅斑,手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹,常因關節劇烈疼痛而有活動受限。肢端病損是MCLS的特征性體征,掌蹠呈彌漫性紫紅色;恢複期,指(趾)端出現特征性脫屑,並常累及整個掌蹠部。
(6)淋巴結腫大:僅見於50%的患者,頸部淋巴結腫,多為單側。腫大的淋巴結質地較硬,直徑1.5cm,紅、熱不明顯,略有觸痛,呈急性非化膿性淋巴結炎。
2.亞急性期 本期主要表現為掌、蹠部大片脫皮,指(趾)末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現關節炎和嚴重的心髒受累症狀。本期曆時約1個月。
3.恢複期 從病程第6周進入恢複期。此期所有臨床症狀逐漸消失,血象、血沉恢複正常恢複後期(起病後2~3個月)部分病例指甲出現橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發熱外,至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進行鑒別:
1.猩紅熱 病後1天發疹,為彌漫性細小密集的紅斑,皮膚皺褶處皮疹更密集,可見深紅色瘀點狀線條,四肢末端皮疹少見,抗生素有效。
2.中毒性休克綜合征 發病年齡較大,多見於月經期青年婦女,有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結節性多動脈炎 臨床上常有長期或間歇性發熱,皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現,可有高血壓、心包滲出、心髒擴大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
(1)幼年類風濕性關節炎:多為低熱,反複引現各形皮疹(熱退疹隱),熱程反複、遷延,非手指、足趾末端紅腫(為關節中心腫痛),無掌蹠潮紅、口唇潮紅、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌,無冠脈損害等特征。
(2)猩紅熱:猩紅熱皮疹於發病後24小時迅速出現,本病皮疹在發病後第三天才開始,皮疹出現比本病早;猩紅熱皮疹為針頭大的小丘疹,本病皮疹形態接近麻疹和多形紅斑;猩紅熱可見於各年齡組,本病好發年齡是嬰幼兒及較小兒童;猩紅熱咽拭子培養有溶血性鏈球菌生長,抗“O”滴度增高,本病此兩項檢查陰性;猩紅熱用青黴素治療效果好,本病青黴素無療效。
(3)傳染性單核細胞增多症:持續發熱、淋巴結腫大與川崎病有相似之處,但無球結膜充血及口腔黏膜改變,四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核細胞為主,占70%-90%,異常淋巴細胞達10%。
1.一級預防 由於本病病因不明,隻能通過注意營養,鍛煉身體,減少化學藥物的應用,避免環境汙染等來減少發病。
2.二級預防 (1)早期診斷:年齡在2個月至5歲,根據臨床表現,結合本病診斷標準,並排除其他疾病,可診斷本病;(2)早期治療。
3.三級預防
(1)發病後應預防並發症。Kato等學者認為川崎病的高危因素為:①巨型冠狀動脈瘤,直徑≥8mm,多發性,呈囊狀;②發熱病程長,超過3周;③曾用激素治療;④發病年齡在2歲以上;⑤貧血程度重,反應血管炎情況嚴重。控製以上因素可減少冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死、血栓性閉塞、心源性休克、心律紊亂等,是提高治愈率,減少病死率的關鍵。本病大部分預後良好,病死率0%~2.6%。但恢複期中可有猝死發生,曾有觀察14年後又有複發。應注意監測、預防以上高危因素與複發。
(2)本病患兒體質多較虛弱,屬中醫偏於陰虛之體,應注意調護以減少本病複發,但複發3次以上者少有,應長期隨訪。