臨床表現
發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多於女,曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨床表現有三方麵,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係。一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分布,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的症狀比較局限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。
1.感覺症狀 根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失,深感覺存在。該症狀也可為兩側性。
2.運動症狀 頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀。表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經下行根受影響時,多發生同側麵部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,麵部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈、惡心、嘔吐、步態不穩及眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經損害症狀 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合征。病變損害相應節段、肢體與軀幹皮膚可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體征。少汗症可局限於身體的一側,稱之為“半側少汗症”,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉麵。通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反複性泌尿係感染。
診斷
根據慢性發病和臨床表現的特點,有節段性分離性感覺障礙,上肢發生下運動神經元性運動障礙,下肢發生上運動神經元性運動障礙等,多能做出明確診斷。結合影像學的表現,可進一步明確診斷。
盜汗:是中醫的一個病證名,是以入睡後汗出異常,醒後汗泄即止為特征的一種病征。“盜”有偷盜的意思,古代醫家用盜賊每天在夜裏鬼祟活動,來形容該病證具有每當人們入睡、或剛一閉眼而將入睡之時,汗液象盜賊一樣偷偷的泄出來。盜汗有生理性和病理性之分。中醫運用臍療的方法治療盜汗效果非常顯著,盜汗病人應注意自我養護,加強體育鍛煉,合理食療調養。
多汗症:由於交感神經過度興奮引起汗腺過多分泌的一種疾病。交感神經支配全身的出汗,正常情況下交感神經通過控製出汗散熱來調節人體的體溫,但是症病人的出汗和麵部潮紅完全失去了正常的控製,多汗和麵部潮紅使患者每日處在無奈、焦躁或恐慌之中。
1.保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反複精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑製過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發展。
2.合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎縮患者保持消化功能正常,合理調配飲食結構是康複的基礎。脊髓空洞症肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
3.注意預防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易並發肺部感染,如不及時防治,預後不良,甚至危及患者生命。 胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反複或加重。