脂溶性維生素缺乏

　　維生素A

　　1.維生素A是視覺細胞內感受弱光的物質-視紫紅質的組成成分

　　在視覺細胞內由 11-順視黃醛(retinal)與不同的視蛋白(opsin)組成視色素。在感受強光的錐狀細胞內有視紅質、視青質及視藍質，杆狀細胞內有感受弱光或暗 光的視紫紅質。當視紫紅質感光時，視色素中的11一順視黃醛在發生的光異構作用下轉變成全反視黃醛，並與視蛋白分離而失色。全反式視黃醛可經異構酶作用緩 慢地重新異化成為11一順視黃醛，但大部分被還原成全反視黃醇，經血流至肝變成11一順視黃醇，而後再隨血流返回視網膜氧化成11-順視黃醛，合成視色 素。在這個視循環中會造成部分全反視黃醛分解成無用的物質，所以要經常補充維生素A。其他視色素的感光過程與視紫紅質相同。

　　在維生素A缺乏時，必然引起11-順視黃醛的補充不足，視紫紅質合成減少，對弱光敏感性降低，日光適應能力減弱，嚴重時會發生"夜盲症"。

　　2.維生素A也是維持上皮組織的結構與功能所必需的物質

　　當維生素A缺乏時，可引起上皮組織幹燥、增生和角質化，產生幹眼病、皮膚幹燥、毛發脫落等。

　　3.其它作用 維生素A能促進粘多糖、糖蛋白及核酸的合成，因而能促進機體的生長。

　　維生素D

　　具有生物活性的 1，25-(OH)2-D3的靶細胞是小腸粘膜、腎及腎小管。主要的作用是促進鈣及磷的吸收，有利於骨的生成、鈣化。當缺乏維生素D時，兒童可發生佝僂病，成人引起軟骨病。

　　維生素E

　　1.維生素E是體內最重要的抗氧化劑，能避免脂質過氧化物的產生，保護生物膜的結構與功能。機體內的自由基 具有強氧化性，如超氧陰離子自由基(O2-)、過氧化物自由基(ROO·)及羥基自由基(OH·)等。維生素E的作用在於捕捉自由基形成生育酚自由基，生 育酚自由基又可進一步與另一自由基反應生成非自由基產物--生育醌。

　　硒作為穀脫甘肽過氧化酶的必需因子，通常認為是對抗過氧化作用的第二道防線。維生素E與硒在此抗氧化過程中協同發揮作用。

　　2.維生素E俗稱生育酚，動物缺乏維生素E時其生殖器官發育受損甚至不育，但人類尚未發現因維生素E缺乏所致的不育症。臨床上常用維生素E來治療先兆流產及習慣性流產。

　　3.促進血紅素代謝。新生兒缺乏維生素E時可引起貧血，這可能與血紅蛋白合成減少及紅細胞壽命縮短有關。所以孕婦、哺乳期的婦女及新生兒應注意補充維生素 E。維生素 E一般不易缺乏，在某些脂肪吸收障礙等疾病時可引起缺乏，表現為紅細胞數量減少，壽命縮短，體外實驗可見紅細胞脆性增加等貧血症，偶可引起神經障礙。

　　維生素K

　　維生素K的主要生化作用是維持體內的第II、IX、X凝血因子在正常水平。這些凝血因子由無活性型向活性型的轉變 需要前體的10個穀氨酸殘基(Glu)經羧化變為γ-羧基穀氨酸(Gla)。Gla具有很強的螫合Ca2+能力，因而使其轉變為活性型。催化這一反應的為 γ-羧化酶，維生素K為該酶的輔助因子。 成人每日對維生素K的需要量為60-80μg，因維生素K廣泛地分布於動、植物.且體內腸道中的細菌也能合成，一般不易缺乏。但因維生素K不能通過胎盤， 出生後腸道內又無細菌，所以新生兒有可能引起維生素K的缺乏。在正常小兒血液中的維生素K也可能稍低，但進食可使其恢複正常。維生素K缺乏的主要症狀是凝 血時間延長。長期應用抗生素及腸道滅菌藥也可引起維生素K缺乏。

　　脂溶性維生素缺乏的鑒別診斷：

　　1、維生素D缺乏：由於飲食結構以及日照等原因引起體內維生素D不足的症狀。

　　2、維生素C缺乏：壞血病(scurvy)是由於長期缺乏維生素C(ascorbic acid，抗壞血酸)所引起的周身性疾病，現時一般少見，但在缺少青菜、水果的北方牧區，或城、鄉對人工喂養兒忽視輔食補充，特別在農村邊遠地區，仍因喂養不當而致發病。

　　3、維生素B1缺乏：維生素B1即硫胺素(Thiamine)，體內活性型為焦磷酸硫胺素(thiamine pyrophosphate,TPP)一旦缺乏，可引起一係列神經係統為循環係統症狀，稱之為腳氣病。

　　4、維生素K缺乏：維生素K缺乏症是由於缺乏維生素K引起的凝血障礙性疾病。

　　5、維生素B1缺乏：維生素B1即硫胺素(Thiamine)，體內活性型為焦磷酸硫胺素(thiamine pyrophosphate,TPP)一旦缺乏，可引起一係列神經係統為循環係統症狀，稱之為腳氣病。

　　6、維生素E缺乏：維生素E(生育酚)是具有1個色滿環,1個類異戊二烯側鏈,α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱.維生素E族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,這在一定程度上隨色滿環的甲基化而變化.右旋-α-生育酚是唯一自然存在的立體異構體,生物學測定效力最大(1.49IU/mg);全合成的消旋-α生育酚完全是外消旋的,其生物活力比右旋-α-生育酚為小(1.1IU/mg).國際標準是消旋-α-生育酚乙酸酯(1.0IU/mg).概言之,生育酚起到類似抗氧化劑的作用,阻止細胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質過氧化反應.α-生育酚的抗氧化活力與含硒的穀胱甘肽過氧化物酶相仿(參見第4節硒).人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質水平而變化,這就影響了血漿和脂肪組織的劃分,脂肪組織是生育酚的主要貯存庫.正常血漿α-生育酚水平為5~10μg/ml(11.6~23.2μmol/L). 維生素E缺乏所引起的疾病按物種變化很大.缺乏可引起生殖障礙;肌肉,肝髒,骨髓和腦功能異常;紅細胞溶血;胚胎發生缺陷;以及滲出性素質,這是一種毛細血管滲透性障礙,可以產生骨骼肌萎縮,在某些物種,伴有心肌病損. 人維生素E缺乏主要表現是：(1)因紅細胞溶血引起輕度溶血性貧血.(2)脊髓小腦病(參見179節小腦和脊髓小腦病),該病主要見於兒童,是由於無β脂蛋白血症,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或一種維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良. 早產視網膜病也稱晶狀體後纖維組織形成(參見第260節早產視網膜病)可用維生素E治療得到改善.同樣,新生兒心室內和室管膜下出血的某些病例也可得到改善. 病因學　嬰兒出生時處在相對維生素E缺乏的狀態,血漿α-生育酚水平低於5μg/ml(11.6μmol/L).嬰兒愈小及愈早產,缺乏程度愈大.早產嬰兒維生素缺乏持續於出生後的頭幾周,這歸因於維生素E胎盤轉運有限,出生時組織濃度低,嬰兒相對的飲食缺乏,小腸吸收不良以及生長迅速.消化係統成熟了,維生素E吸收便有所改善,血維生素水平也提高了. 兒童和成人吸收不良一般會引起維生素E缺乏.維生素E轉運的遺傳異常也能起到作用. 症狀和體征　早產嬰兒溶血性貧血可以是維生素E缺乏的一種表現.這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl範圍內,血漿維生素E水平低,網狀細胞增多以及血膽紅素過多. 無β脂蛋白血症(Bassen-Kornzweig綜合征),由於脫輔基脂蛋白B基因缺失,引起嚴重的脂肪吸收不良和脂肪痢,並在出生後頭20天伴有進行性神經病和視網膜病(參見第16節). 患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現為維生素E缺乏綜合征.它的體征是脊髓小腦共濟失調伴深部腱反射消失,軀幹和四肢共濟失調,振動和位置感覺消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上瞼下垂和構音障礙.有吸收障礙的成人,由於維生素E缺乏所引起的脊髓小腦共濟失調極為罕見.毫無疑問,成人的脂肪組織內有大量的維生素E貯備.維生素E缺乏的臨床特征列於表3-3. 罕見的無脂肪吸收不良的維生素E遺傳型病人,肝髒似乎缺少正常時將右旋-α-生育酚從肝細胞轉運到極低密度脂蛋白的一種蛋白質,因此不能維持正常血漿α-生育酚水平. 實驗室檢查和診斷　早產嬰兒缺乏維生素E有肌肉衰弱,肌酸尿以及肌肉活檢中有壞死的蠟樣質色素沉著.也可觀察到過氧化物溶血增加.血漿生育酚水平<4μg/ml(<9.28μmol/L).成人在血漿生育酚水平<5μg/ml(<11.6μmol/L)並有紅細胞對過氧化氫敏感性增高時,即可認為是維生素E缺乏.如果存在血脂過多,α-生育酚水平升高,當生育酚水平是<0.7mg/g(<1.6μmol/g)血漿脂肪,即相當於<5μg/ml(<11.6μmol/L)的血脂正常者,可診斷為缺乏. 維生素E缺乏者在無肌酸飲食時可出現過量肌酸尿且血漿肌酸磷酸激酶水平增高.脊髓小腦病的患者外周大口徑有髓鞘的軸突可以消失,脊柱索的後角可能變性. 治療　α-生育酚的預防劑量足月產嬰兒為0.5mg/kg,早產兒為5~10mg/kg. 對吸收不良引起的明顯缺乏應每天給以15~25mg/kgα-生育酚,口服水混溶的右旋-α-生育酚乙酸酯(1mg=1.4IU). 更大的劑量(直到每日100mg/kg,口服均分量)對治療無β脂蛋白血症早期神經病或克服吸收和轉運缺陷是需要的.這些治療能緩解年輕病人的症狀並控製年長病人的神經病變. 對無脂肪吸收不良維生素E缺乏的遺傳型病人,大劑量的α-生育酚(每天100~200IU)可改善缺乏並能防止神經病的後遺症.

　　攝入足夠的維生素，多吃富含維生素的食物。

　　保護好消化道，避免造成脂類消化吸收的障礙。

　　生長發育期的兒童、孕婦、乳母、重體力勞動者或傳染病患者等特殊人群更加注意維生素的攝入量。

　　適當照射日光，增加皮膚內維生素D的生成充足。

　　一般新鮮蔬菜保證供給即可預防維生素K缺乏。