所有人都害怕這種小兒α-地中海貧血,為了防患於未然,我們要做到及時去發現疾病的存在。別羞澀了,健康要緊,趕緊來看看吧。
小兒α-地中海貧血的治療原則是輕型地中海貧血不需治療;中間型α地中海貧血應避免感染和用過氧化性藥物,中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術。造血幹細胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法,有條件者應爭取盡早行根治手術。
一、輸濃縮紅細胞
1、低量輸血:單純的輸血或輸紅細胞最終導致血色病。中等量輸血療法,使血紅蛋白維持在60~70g/L。實踐證明,這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅,但患者的生存質量隨年齡增長越來越差。相當一部分患者於第2個10年內因髒器功能衰竭而死亡。
2、高量輸血:高量輸濃縮紅細胞的優點是糾正機體缺氧;減少腸道吸收鐵;抑製脾腫大;糾正患兒生長發育緩慢狀態。方法是先反複輸濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~140g/L,然後每隔3~4周Hb≤80~90g/L時輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使Hb含量維持在100g/L以上。
二、鐵螯合劑
因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加,常導致體內鐵超負荷易合並血色病,損害心肝、腎及內分泌器官功能,當患者體內的鐵累積到20g以上時,則可出現明顯的中毒表現,故應予鐵螯合劑治療。1歲內使用鐵螯合劑,其副作用如骨骼畸形、生長抑製的發生率明顯升高,一般主張2~3歲後或患兒接受10~20次輸血後並有鐵負荷過重的證據,血清鐵(SF)>1000μg/L,血清轉鐵蛋白完全飽和才開始除鐵治療。當前臨床廣泛使用的是去鐵胺,加注射用水或生理鹽水用便攜式輸液泵每天(或每晚)腹壁皮下注射8~12小時,每周連用5~6天。用藥前後應作SF、尿鐵的監測。
三、造血幹細胞移植(HSCT)
HSCT是當前臨床上根治本病的惟一方法。
四、脾切除、大部分脾栓塞術
中間型僅地中海貧血(HbH)病:中度/重度貧血(Hb80g/L或慢性溶血性黃疸者,切脾常無效。
五、基因治療
從分子水平上糾正致病基因的表達,即基因治療。
人的一生之中所麵臨的難題真的比較多,一些小兒α-地中海貧血都深深關係到人的尊嚴和健康以及家庭。而弄清楚這些問題之後,我們就要極力避免,這樣才不致讓這些病理性難題整體困擾自己。