⑴吸入無機粉塵:二氧化矽、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
⑵吸入有機粉塵:黴草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
⑶微生物感染:病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
⑷藥物:細胞毒化療藥物、白消胺、環磷酰胺。
⑸癌性淋巴管炎;肺水腫。
⑹吸入氣體:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣。
以上都是可以誘發間質性肺炎常見額原因。
間質性肺炎主要並發肺纖維化,呼吸衰竭等。
而對於間質性纖維化的預後估計,絕大部分預後不佳,其病程長短依賴於病情的進展,急性期最短兩周內死亡,發展慢者可長達20 年以上。自從應用糖皮質激素及免疫抑製劑及中藥後,病程已明顯延長。但多數患者最終死於呼吸衰竭。極少數患者經治療後病情穩定,長期緩解。
間質性肺炎多為隱襲性發病,漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見症狀,通常伴有幹咳、易疲勞感。主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指(趾),晚期可出現肺動脈高壓和右心室肥厚,常死於呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
預防主要從以下幾個方麵著手:
⒈要保證有足夠的休息,還要注意保暖,避免受寒,預防各種感染注意氣候變化,特別是冬春季節,氣溫變化劇烈,及時增減衣物,避免受 寒後加重病情
⒉要有舒適的居住環境房間要安靜,保持清潔衛生,空氣要清新、濕潤、流通,避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素,也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣
⒊飲食方麵,飲食上要清淡、易消化,以流質或半流質為主,多吃瓜果蔬菜,多飲水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物不要吃刺激性的食物總的說來飲食特點應是:飲食必須做到多樣化,合理搭配、富有營養、比例適宜,並且宜於消化吸收
⒋精神上應保持愉快樂觀的情緒,防止精神刺激和精神過度緊張這就要求你要有一個豁達開朗的生活態度,也就是說要保持精神愉快,就要培養“知足常樂”的思想,不過分追求名利和享受要體會“比上不足,比下有餘”的道理,這樣可以感到生活和心理上的滿足保持精神愉快,還要把日常生活安排得豐富多彩
⒌遠離外源性過敏原,諸如:一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養殖、奶酪、釀酒加工、發黴稻草暴露、水源(熱水管道、空調,濕化器,桑那浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等
胸部X線檢查
診斷間質性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影,密度增高如磨砂玻璃樣,由於早期臨床症狀不明顯,患者很少就診,易被忽略,病情進一步進展,肺野內出現網狀陰影甚至網狀結節狀陰影,結節1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變,呈蜂窩肺,肺體積縮小,膈肌上抬,葉間裂移位,發展至晚期則診斷較易,但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質性肺纖維化,但胸部X 線檢查卻正常,因此X 線檢查對肺泡炎不夠敏感,且缺乏特異性。肺部CT 或高分辨CT:對肺組織和間質更能細致顯示其形態結構變化,對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值,CT 影像的特點包括結節影,支氣管血管壁不規則影,線狀影和肺野的濃度等四種影像,結節可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規則影處。同樣支氣管血管壁不規則出現於小葉中心,支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍。高分辨CT 影像對間質性肺病的診斷明顯優於普通X 線胸片,對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT 影像在判定常以周邊病變為主的ILD 具有獨特的診斷價值。
肺功能檢查
此項檢查僅是功能的診斷,而非病理診斷,在早期階段,肺功能檢查可以完全正常,當病情進展才可能出現肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限製性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少,隨之肺總量也減少。第1s 時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現明顯升高,如已達到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙,其V50、V25均降低ILD形成纖維化後而出現V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現氣體交換功能障礙,如彌散功能(DLCO)較早期即有降低,一旦X 線胸片發現間質性改變,DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關性,在病變輕微者極差,病情嚴重者相關性較好。凡肺功能嚴重損害者,肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中,容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化,僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對於ILD 的早期診斷與判定預後是非常有用的,特別是動態觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標。至於肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑製劑治療ILD 的療效,有不同的看法,僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD 的最好程序,當病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時,要進行肺活檢。肺活檢分為兩種①應用纖維支氣管鏡做肺活檢,其優點為操作簡便,安全性高,可作為常規檢查,且便於複查。學者認為,纖維支鏡所取的肺組織過小,(<2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高,為提高陽性率可取5~6 塊肺組織。②刮胸肺活檢:切去肺組織2cm×2cm,可全麵觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段,但從確立診斷方麵和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方麵,無疑開胸肺活檢是必要的。國外學者報道經纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例,將有90%可在開胸活檢得到確診,並認為特發性肺間質纖維化中的普通間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎隻有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下中國開展開胸肺活檢甚少,這是阻礙診斷水平提高的主要原因。
67Ga 核素掃描
67Ga 不聚集於正常的組織器官,而聚集於慢性炎性組織,其敏感性很高但特異性低。67Ga 指數即67Ga 在肺內聚集所占全肺麵積的百分比。>50U 表示陽性。70%的特發性肺纖維化67Ga 指數>50U。
芹菜溜鯉魚:鯉魚250克,鮮芹菜50克,澱粉、薑絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲,芹菜切段,把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、澱粉,上湯調成汁。炒鍋置旺火上,下油燒至5成熱,放人魚絲溜散,瀝去餘油,放薑絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味,而後烹入芡汁,放人亮油,起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風利濕、養神益氣等功效。鯉魚芹菜合食,適用於急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲:熟兔肉100克,蘑菇50克,蔥白25克,辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲,蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底,兔絲蓋麵,盛入盤內。用醬油把芝麻醬分次調散,香油調勻成味汁,淋於兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效,蘑菇有解毒潤燥、益氣補脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食,適用於治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯:鵪鶉1隻,百合25克,生薑、蔥、味精、細鹽適量。將鵪鶉殺後去毛、去腳爪、去內髒洗淨,放人開水中焯一下,撈出切塊;將百合掰瓣,洗淨,備用。將薑、蔥洗淨,薑拍破,蔥切段。鍋置於旺火上,倒入適量清水,放人鵪鶉,燒開,下百合、薑塊、蔥段,改 用小火燉至鵪鶉熟時,加入鹽、味精燜數分鍾,入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補五髒、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效;百合有潤肺止咳、養陰清熱、清心安神等功效。二者同食,適用於急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯:瘦肉、大白菜心各100克,薑、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲,白菜洗淨、切絲,放入沸水中,剛熟時撈出,放清水漂淨,濾幹水分待用;鍋置於旺火上,下雞油燒五成熟,放人蒜,炒金黃色,再加瘦肉合炒,加入細鹽,人湯煮熟,再加白菜心煮沸,放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平,味甘,有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食,適應於急慢性肺炎引。
IPF是一種持續發展的疾病,治療原則主要在於積極控製肺泡炎並使之逆轉,進而防止發展為不可逆的肺纖維化,但迄今尚無特效療法。糖皮質激素仍為首選藥物,其次為免疫抑製劑等。
⒈皮質激素慢性型常規起始劑量為強的鬆30~40mg/日,分3~4次服用。待病情穩定,X線陰影不再吸收可逐漸減量,約持續4~6周後每次減5mg,待減至20mg/日,每次減2.5mg,如患者感病情不穩定,減量更應緩慢,甚至每次僅減1mg。維持量不小於10mg/日,療程不應少於1年。如減量過程中病情反複,應再重新加大劑量控製病情,仍然有效。如病情需要,可終身服用。治療開始後絕大多數病人於短期內臨床症狀好轉或明顯好轉,而肺部X線陰影變化不明顯。如為急性型或已發展到嚴重缺氧階段則激素應自大劑量開始,以便迅速扭轉病情。強的鬆60~80mg/日,分3~4次應用。如病情凶險開始即用衝擊療法,靜脈注射甲基強的鬆龍500~1000mg/日,持續3~5天,病情穩走即改為口服,最後根據個體差異找出最佳維持量,避免複發。
⒉免疫抑製劑 皮質激素療效不理想時,可改用免疫抑製劑或聯合用藥,但效果待定。
⑴硫唑嘌呤:為首選藥物,劑量為100mg/日,每日一次口服,副作用小。
⑵環磷酰胺:劑量為100mg/日,口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑製等,故應嚴密觀察。
⑶雷公藤多甙:具有確切的抗炎、免疫抑製作用,與激素或免疫抑製劑聯合應用可減少上述兩藥的劑量並增加療效,劑量為10~20mg,每日3次,口服。
⒊對症治療 如出現繼發感染時應根據細菌類型選擇抗菌素;低氧血症可給予低流量氧吸入。