肺纖維化的原因有很多，其病因主要有：
①常見的有環境、職業、物理和化學因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療苭物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，也可導致肺纖維化。
②一些風濕免疫性疾病，例如係統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、幹燥綜合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴發肺纖維化，有的肺纖維化甚至發生在前。另外，肺纖維化多在40-50歲發病，男性稍多於女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發病率及病死率皆升高，絕大多數為慢性型，發病年齡越高，病程越長。
急性型罕見。近年多數學者認為係自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關。肺纖維化多為散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65％左右。見於各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。肺纖維化預後不良，但通過我們的治療可以延緩病情的發展，減少發病的次數。生存期比通常的5年要長。
肺纖維化的並發症主要包括：惡性疾病、肺動脈高壓、肺心病，甚至心力衰竭、肺部感染，呼吸衰竭、肺大皰、自發性氣胸。
惡性疾病：肺纖維化患者和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡細胞癌、燕麥細胞癌的可能性增加。
肺心病，甚至心力衰竭：肺纖維化患者慢性缺氧、進行性肺動脈高壓，常合並右心室肥厚和肺心病。左心衰也常見，與缺血性心髒疾病有關。
肺大皰、自發性氣胸：肺纖維化患者的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂並相互融合形成占位很大的肺大皰。在突然用力，如劇烈咳嗽、提重物或體育運動時壓力突然增加，肺大皰破裂，形成自發性氣胸。
肺部感染，呼吸衰竭：肺纖維化患者由於肺功能減弱，肺免疫力下降，並且在西醫常規治療過程中大多應用糖皮質激素和免疫抑製劑等約物，增加了肺部感染的發生率。肺部感染得不到較好的控製時，可誘發呼吸衰竭。
肺動脈高壓：肺纖維化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳瀦留引起肺小動脈廣泛狹窄，肺循環阻力增加，導致肺動脈高壓的發生。肺動脈高壓是影響IPF疾病發展、預後以及生存率的重要因素之一。所以，早期發現病予以及時地幹預治療，對IPF患者的預後改善和生存質量的提高有著重要的影響。 綜上哮喘專家所述，肺纖維化的並發症主要包括：惡性疾病、肺動脈高壓、肺心病，甚至心力衰竭、肺部感染，呼吸衰竭、肺大皰、自發性氣胸。
肺纖維化的典型症狀有氣急、幹咳、咳痰、低氧血症、呼吸衰竭、濕囉音、紫紺、右心衰竭等等。濕囉音由於吸氣時氣體通過呼吸道內的分泌物如滲出液、痰液、血液、黏液和膿液等形成的水泡破裂所產生的聲音，故又稱水泡音(bubblesound)。或認為由於小支氣管壁因分泌物粘著而陷閉，當吸氣時突然張開重新充氣所產生的爆裂音。紫紺也稱發紺，是指由於動脈血氧分壓降低，氧合血紅蛋白減少，還原血紅蛋白增加且超過50g/L時，皮膚粘膜呈 紫紺現紫蘭色的現象。在皮膚較薄、色素較少，毛細血管網較豐富的循環末梢，如口唇、鼻尖、頰部、耳廓和牙床等處最易看到。 右心衰竭主要表現為體循環淤血為主的綜合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障礙，見於肺心病、三尖瓣或肺動脈瓣的疾病，並常繼發於左心衰竭。此時心輸出量減少，體循環淤血，靜脈壓增高，常伴有下肢水腫，嚴重時可發生全身性水腫。
肺纖維化起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，幹咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血症為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或撚發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
預防肺纖維化應該避免感染感染後會加重特發性肺纖維化症狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時向醫生彙報新發的症狀，以盡快采取治療
預防肺纖維化應該學習和練習放鬆：學會放鬆有助於控製因氣短而產生的恐懼;因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放鬆可以避免
預防肺纖維化應該戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應該向醫生尋求幫助
預防肺纖維化應該有科學的態度：保持積極平和的心態麵對疾病積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇
預防肺纖維化應該保持適當的體重和良好的營養：體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足
預防肺纖維化應該定期隨診及時發現苭物的不良反應和病情變化，調整治療方案
預防肺纖維化應該規律運動，保持體型通過規律訓練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞
肺纖維化的化驗檢查包括進行性氣急、幹咳、肺部濕囉音或撚發音；X線檢查；實驗室敬愛奶茶；肺功能檢查和肺組織活檢。
進行性氣急、幹咳、肺部濕囉音或撚發音。
x線檢查。x線的本質是一種電磁波，具有一定的波長和頻率，具有波粒二重性，X線成像利用了它與物質相互作用時發生能量轉換，突出了微粒性。X線的波長極短、能量極大，它的波長介於紫外線和γ射線之間，為0.0006～50nm，X線診斷常用的波長為0.008～0.031nm。X線檢查可見早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
實驗室檢查可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR）是指紅細胞在一定條件下沉降的速度而言，簡稱血沉。在健康人血沉數值波動於一個較狹窄範圍內。在許多病理情況下血沉明顯增快。紅細胞沉降是多種因素互相作用的結果。將抗凝的血靜置於垂直豎立的小玻璃管中，由於紅細胞的比重較大，受重力作用而自然下沉，正常情況下下沉十分緩慢，常以紅細胞在第一小時末下沉的距離來表示紅細胞沉降的速度，稱ESR。而LDH是在身體中能將糖分變成能量的酶之一，全身所有組織細胞中都含有LDH。
肺功能檢查。肺功能檢查是呼吸係統疾病的必要檢查之一，對於早期檢出肺、氣道病變，評估疾病的病情嚴重程度及預後，評定藥物或其它治療方法的療效，鑒別呼吸困難的原因，診斷病變部位、評估肺功能對手術的耐受力或勞動強度耐受力及對危重病人的監護等方麵有重要的指導意義。肺功能檢查可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。
人們通過飲食獲得所需要的各種營養素和能量，維護自身健康。合理的飲食充足的營養，能提高一代人的健康水平，預防多種疾病的發生發展，延長壽命，提高民族素質。不合理的飲食，營養過度或不足，都會給健康帶來不同程度的危害。由此可見，合理飲食極其重要。
肺纖維化患者要多飲水。要鼓勵肺纖維化患者多飲水，糾正或防止失水，具有非常重要的意義，伴有心衰的患者飲水要適量。因為重度肺纖維化患者因張口呼吸，飲食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及時補充水分、增加液體攝入量。患者不能飲食時，可用靜脈補液，促使黏稠痰液排出，有利於稀釋痰液。肺纖維化患者應該供給多種維生素、優質蛋白及碳水化合物飲食如：糙米、蛋類、蕎麥麵、玉米麵、蔬菜和水果等，碳酸飲料除外。度肺纖維化的患者可給予半流食或軟食：既可防止食物反流，又有利於消化吸收。可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難。所以肺纖維化患者應根據自己的實際情況，避免由飲食不慎而導致咳、喘加重，又可以防止影響機體對多種營養物質的吸收。
此外，肺纖維化患者應該少吃刺激性、辛辣、煎炸、油膩食物：飲食要清淡，肥胖患者，控製脂肪的供給量。以吃瘦肉為宜，以控製體重和達到祛痰濕的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導致熱助邪勝，邪熱鬱內而不達，時間久了會造成疾熱上犯於肺，加重病情。還需禁忌煙酒、喝酒和過鹹的食物：多數伴有氣道高反應狀態肺纖維化患者，通過過鹹食物、煙和酒的刺激，會加重氣喘、咳嗽等症狀，容易引發支氣管的反應。
肺纖維化的西醫療法有西醫藥物治療、氧化療法、濕化與霧化治療、呼吸機的應用、肺髒移植和治療並發症。
西醫藥物治療有糖皮質激素（潑尼鬆又稱強尼鬆）；免疫抑製劑或細胞毒藥物（環磷酰胺、硫唑嘌呤）；抗氧化劑（按溴素、牛磺酸）；抗纖維化藥物（吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、）；受體抑製劑（白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑製劑、狀花生長因子-β抑製劑）；免疫調節劑（卡介菌多糖核酸、左旋咪唑）；其他藥物（秋水仙堿、大環內酯類抗生素、幹擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑製劑）；基因治療方法；激素治療：強的鬆30-40毫克，分2-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次；支氣管擴張劑：氨茶堿、舒喘靈等。