淋巴瘤樣肉芽腫（LG）病因不明。主要侵犯肺部，表現為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細胞浸潤，部分最後發展為淋巴瘤，有人認為是淋巴瘤的變形。從組織病理上看，本病既有血管炎改變，又有肉芽腫反應，這些改變符合變態反應。從而推測淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種伴有變態反應的腫瘤性疾病，伴有的變態反應可能是針對尚未證實的一種腫瘤抗原的抗原抗體反應。體內免疫反應失調或損傷性疾病，如腎移植、病毒性肝炎、幹燥綜合征及類風濕關節炎，常並發淋巴瘤樣肉芽腫，這種相關作用及淋巴瘤樣肉芽腫，與非典型性淋巴網狀細胞浸潤有一定的相似性。用慢性免疫抑製治療某些先天性免疫缺損狀態如Wishkott-Aldrich綜合征、Louis-Bar綜合征，偶爾也可並發淋巴瘤樣肉芽腫。以上臨床觀察說明淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種繼免疫失調或受損而發生的免疫增生性疾病，也有人考慮過自身免疫機製對淋巴瘤樣肉芽腫的致病作用。另據部分患者存有T淋巴細胞功能不全，有腎移植後發生LYG的病例，以及LG和類風濕性關節炎或幹燥綜合征伴發，故考慮免疫異常和LYG的發生可能有關。
發病機製還不很清楚。有人認為是淋巴瘤的變形。表現為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細胞浸潤。就實驗模型來說，慢性同種異體抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性細胞，並誘致非典型性淋巴增殖及淋巴樣組織發生腫瘤。病毒對本病的發病可能起重要作用，它可通過改變宿主的膜抗原性而啟動自身免疫反應，或通過致腫瘤病毒直接刺激網狀內皮係統增生而造成非典型性或明顯的淋巴網狀細胞增殖。到目前為止，仍不能排除某些環境因素對本病的誘發作用。
淋巴瘤樣肉芽腫最常見的並發症為呼吸困難，尤其見於縱隔或肺的淋巴結腫大者。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現肺空洞，可因大咯血而死亡。也可發生肺葉支氣管部分阻塞，肺實質大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中樞神經係統病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現失語、輕偏癱、失明、運動失調、截癱、動眼神經麻痹、腦神經麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風、四肢癱、視神經水腫、耳聾、麵癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。廣泛浸潤肝髒，可造成進行性肝功能衰竭而死亡。屍解發現肝、脾、淋巴結、腎、心髒和胃腸道均可受侵犯。
全身症狀包括發熱、周身不適乏力、體重減輕、關節疼痛和皮膚損害等。通常在出現症狀14個月內死於泛發性肺部病變和繼發感染。
1、呼吸係統
呼吸道症狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等，肺部受累是本病最常見的早期表現。常伴有不同程度的發熱、消瘦，少數患者也可隻有肺部X線異常，而無臨床症狀。有些患者起病時就有肺部受累，呈進行性發展；另有一些患者也可在病程之中發生進行性肺部受累。病變主要位於兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見，肺尖部很少受累，病變幾乎總是呈雙側性，並且波及範圍很廣，但也可為非對稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側肺門淋巴結腫大，淋巴結腫大僅發生在其他器官係統，而且表現也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實質大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發生呼吸道受累的範圍一般不大，但有時也可以呼吸道病變為主要臨床特征，表現為阻塞性細支氣管炎。這是由於大量炎性細胞浸潤和纖維組織增生導致細支氣管潰瘍形成，破壞和閉塞所造成的。也可發生肺葉支氣管部分阻塞，這是由於壞死組織和炎性細胞廣泛侵犯支氣管內膜所造成的。
肺實質內梗死樣壞死、細胞高度浸潤性結節、大塊肺損害、廣泛性肺實變及非典型性間質性肺浸潤等，均可發生，非典型性淋巴組織細胞浸潤侵犯肺動脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實質壞死，此時可造成嚴重咳嗽和呼吸困難。
2、神經係統
表現有周圍神經病，腦神經麻痹和各種中樞神經係統症狀及體征，神經係統受累時可出現失語、頭痛、感覺異常、偏癱、共濟失調、精神錯亂、抽搐等。可發生於肺病變以前、中間，甚至肺部病變緩解時。周圍神經病變多為非對稱性，中樞神經係統病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現Bell麻痹、暫時性失明、複視、突眼、視力下降或眩暈；常見症狀包括失語、輕偏癱、失明、運動失調、截癱、動眼神經麻痹、腦神經麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風、四肢癱、視神經水腫、耳聾、麵癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等；周圍神經受累出現下肢感覺異常，可發生在其他係統病變出現之前，甚至當肺內病變在不斷消退緩解時，中樞神經係統病變仍可在不斷發展。一個患者多發生上述症狀中的一種或數種，神經係統病變的發生與預後直接相關，一旦神經係統受累，其死亡率高達80％以上。
3、皮膚
肺外最常見受累部位是皮膚，為大片浸潤性紅斑、結節、潰瘍，皮膚損害發生率占40％～50％，有10％～25％病人以首發皮膚損害出現；皮損可以先於肺髒受累2～9年出現。由於皮膚損害發生率高，活檢容易以及病變的典型組織學所見，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時應仔細進行皮膚科檢查。最常見的典型的皮損所見是1～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或為硬而隆起的皮下結節(有時發生潰瘍)，直徑2～3cm，多位於肢體；病損可發生於任何部位，但常見於臀部、腹部、大腿股部和下肢，修複過程常伴有瘢痕和色素沉著；其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發、局部無汗和環狀斑塊；皮下結節有時很大，偶爾也可為其主要臨床表現；主要皮膚損害也可表現為開始呈紅色，最後轉變成銅錢色，硬結狀的皮下損害；皮膚損害通常與肺部病變同時發生，但可發生在肺部病變之前或之後數月到數年，有無皮膚損害與預後無關。
4、腎髒受累
約半數患者有腎髒組織學改變，但無臨床症狀，臨床上明顯腎髒受累罕見，而屍檢可發現LG改變。
5、其他
其他病變10％的患者可有肝大、肝功能衰竭，少數病人有淋巴結腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現，由於本病廣泛浸潤肝髒，可造成進行性肝功能衰竭而死亡，多數病例可出現淋巴結腫大，個別病例可出現巨脾，並伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤，可引起白細胞減少。
除臨床表現外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實有特征性病理改變，皮膚損害的病理改變與肺內改變相似，表現為非典型性淋巴細胞和漿細胞浸潤，此改變主要位於真皮附屬器周圍，有些皮膚活檢標本無血管炎或很難見到典型血管改變，但可見到其他改變。
本病病因不明，因此尚無有針對性的預防措施但在生活中注意以下幾個方麵，可以提高自身免疫力、增強抗病能力，在一定程度上降低本病的發生
1、維護環境衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能，防止感染
2、注意生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免劇烈精神刺激
3、加強營養、禁食生冷油膩，注意溫補
4、避免感冒受涼，防止繼發細菌感染
5、早期診斷，早期治療不要過多吃鹹而辣的食物，不吃燙、冷、過期及變質的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態
患者出現肺部病變或伴隨皮膚神經係統病變或伴肝脾淋巴結腫大時，要考慮到本病可能，進一步可行胸部X線檢查，如出現多發結節影伴空洞形成是重要的診斷線索，但必須經病理證實才能最後確診。臨床上可以通過以下實驗室檢查及輔助檢查手段進行診斷。
1、血常規及血沉
少數患者有嚴重貧血，白細胞可升高或降低，淋巴細胞可增多，血沉加快。
2、尿常規
一般正常，有時可見有輕度蛋白尿和白細胞。
3、生化學檢查
當肝實質廣泛受侵犯時，轉氨酶可升高。
4、免疫學檢查
約半數患者可有IgG或IgM升高，細胞免疫試驗多為陰性，類風濕因子、狼瘡細胞、抗核抗體均為陰性。
5、外周血檢查
可有貧血，白細胞減少或增多，淋巴細胞增高或降低。
6、血液檢查
血沉可正常或增快，類風濕因子可陽性，RF常陽性，ANA常陰性。
7、免疫球蛋白檢查
免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。
8、病理檢查
主要在真皮深層附屬器周圍有中性粒細胞浸潤，還可見淋巴細胞、漿細胞和組織細胞，偶見異形淋巴樣細胞，其核大、深染、形態不規則，可見不典型有絲分裂。典型浸潤以血管為中心並破壞血管，若皮下組織受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死，出現異物巨細胞反應和多種炎症細胞浸潤，血管炎在炎細胞浸潤稀疏區更明顯，主要侵犯細動脈。血管內皮腫脹，腔內有血栓形成；管壁有纖維蛋白樣沉積和炎症細胞浸潤，浸潤中可見異形淋巴樣細胞，浸潤區內皮膚附屬器常被破壞；肺部浸潤由小淋巴細胞，漿細胞以及不等量異形淋巴樣細胞組成；腎損害主要為腎間質浸潤和血管炎，中樞神經損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細胞浸潤；腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫；血管被多種細胞浸潤，包括小淋巴細胞、組織細胞、免疫母細胞、漿細胞等，主要累及中等大小動靜脈、血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞、可有血栓形成。根據浸潤細胞的類型及壞死範圍可分為3級，增生的淋巴細胞主要是T細胞，淋巴結活檢大多示反應性增生。
9、免疫表型
EBV陽性，B細胞常表達CD20和CD79a，CD15陰性；LMP1陽性，部分單克隆細胞，胞質Ig陽性，不典型淋巴細胞可CD3陽性，其中CD4細胞為多。
10、X線檢查
X線胸片所見依病變進展時期而不同，典型者表現示兩肺中，下葉有多發性結節狀陰影，大小不一，直徑自數毫米至10cm不等；1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右僅為單側肺結節陰影，少數表現為肺大片浸潤性陰影，1/3可見胸膜腔積液；但肺門淋巴結不腫大，偶爾可見兩肺呈彌漫性網狀結節性和絨毛狀肺泡浸潤，或呈多發性結節性病變，類似於轉移性肺癌；病變多為雙側性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶；結節影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失；少數患者有縱隔或肺門淋巴結腫大。
11、根據病情、臨床表現
根據症狀、體征，選擇做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。
淋巴瘤樣肉芽腫患者飲食結構需合理，營養豐富，少吃油膩、含糖量較高的食物；適宜選擇營養、溫補的食物；禁食生冷、油膩、刺激性的食物。
淋巴瘤樣肉芽腫治療至今尚無滿意的方法。在病程早期用糖皮質激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑製劑聯合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內肉芽腫相同。有人報告本病即使接受激素或免疫抑製劑治療，也不能阻止其發展。多數學者認為當本病已出現肺內廣泛性病變或者中樞神經係統病變時，即使進行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說明早期診斷與治療本病的重要意義。
局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質激素，G2或G3型可選用治療ML的聯合化療方案，約半數患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結節可自然消退，更多見複發。全身性皮質激素和環磷酰胺治療皮損有效。對某些難治性皮損可應用放射治療。
1、內用治療
皮質類固醇激素適用於早期限局性病變即良性淋巴細胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質類固醇激素可緩解病情，常用量潑尼鬆60～80mg/d。亦可應用免疫抑製劑治療，早期聯合應用環磷酰胺和皮質激素可使病情長期緩解。
2、放射治療
孤立性病灶可行小劑量放射治療。
本病預後不良，大多在發病後2年死亡，平均存活11.3個月，死亡率達65％～90％，其中50％死於呼吸衰竭。約10％～50％病例發展為惡性淋巴瘤。本病預後與肺和肺外部位受累程度以及組織學分級相關。一般說來，預後與異型大細胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設計出評價“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計分係統來進行組織學分級。一級AIL相當於“良性淋巴細胞血管炎”，對苯丁酸氮芥治療有效；二和三級AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級AIL相當於“經典LG”或“混合淋巴細胞性和大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤”，三級AIL相當於“大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級血管中心性淋巴瘤在診斷一年內死亡。化療的進展對預後略有改善。
多死於肺部病變和中樞神經係統病變。神經係統病變的發生與預後直接相關，一旦神經係統受累，其病死率高達80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑製劑治療，則可使部分患者的症狀獲得較長期的緩解。有12％病人發展為惡性淋巴瘤。死亡率為60％，通常在出現症狀14個月內死於泛發性肺部病變和繼發感染。1/4患者可帶病生存，中數生存期約2年。臨床上肺部雙側病變、伴神經係統損害，病理上以不典型淋巴細胞為主者，預後均差。