雖然目前已將急性間質性肺炎歸入特發性間質性肺炎(ⅡP)範疇,但由於其臨床表現及病理表現與ARDS幾乎一致,而其發病時又無明確病因,所以有人認為它的發病與病毒急性感染密切相關,隻是限於目前的檢測技術尚無法測定病毒而已。病毒與ⅡP的關係一直是該病病因學研究的熱點之一,其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。
急性間質性肺炎常常並發自發性氣胸和右心功能不全,治療時應十分注意。
1、自發性氣胸
突然出現的胸痛、呼吸困難、呼吸音消失,可能會伴有咯痰或者咯血等症狀時應注意自發性氣胸的發生。
2、右心功能不全
右心功能不全會出現頸靜脈充盈、怒張,肝頸靜脈回流征陽性。
本病起病急劇(數日至數周內),表現為發熱、咳嗽和氣急,繼之出現急性間質性肺炎呼吸衰竭,酷似原因不明的特發性急性呼吸窘迫綜合征。平均發病年齡49歲,無明顯性別差異。病死率極高(>60%),多數在1~2個月內死亡。半數以上的病人突然發熱、幹咳,繼發感染時可有膿痰。病人隨之有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難,可有發紺、喘鳴、胸部緊迫或束帶感,很快出現杵狀指(趾)。
對於病因未明的急性間質性肺炎尚無法預防但吸煙者發展為特發性肺間質纖維化的危險性增加,且隨吸煙者的增加,危險性增加
病因已明的急性間質性肺炎的預防應該是對於凡是在大粉塵量工作環境中的各類人員,長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養鳥人群等進行重點監測,定期進行肺功能測定、血氣分析及常規的X線檢查,及時早期發現疾病,及時診治另外,空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害
急性間質性肺炎(AIP)為一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷,一般本病的確診需要做下麵的檢查:
1、實驗室檢查
實驗室檢查不具有特異性。外周血白細胞可增高,少數有嗜酸細胞輕度增高。紅細胞和血紅蛋白因缺氧而繼發增高。血沉多加快,可達60mm/h。血清蛋白電泳示α2或γ球蛋白增高,IgG和IgM常增高,IgA較少增高。血氣分析為I型呼吸衰竭,偶見Ⅱ型。
2、光鏡檢查
早(滲出)期病變(肺損傷後約1周內)時,肺泡間隔因血管擴張、基質水腫和炎性細胞浸潤而彌漫增厚,其中以淋巴細胞浸潤為主,亦有漿細胞、單核(或巨噬)、中性和嗜酸粒細胞及少許成纖維細胞。肺泡上皮增生和化生形成柱狀,加寬了肺泡間隔。肺泡腔內側正常或有少許蛋白性物質及細胞滲出。
3、電鏡檢查
Ⅰ型肺泡上皮細胞喪失,局部乃至大麵積的肺泡上皮細胞基底膜剝脫,Ⅱ型肺泡上皮細胞及毛細血管內皮細胞的胞漿水腫和壞死脫落。細胞碎片與纖維蛋白、紅細胞及表麵活性類物質的混合物沿肺泡表麵分布,這尤其見於鏡下的透明膜形成區。散在的炎性細胞,尤其是巨噬、淋巴和漿細胞存在於肺泡腔中。而間質中水腫的基質及不同數量的膠原和彈性纖維周圍分布著大量成纖維細胞、少量炎症細胞及散在的原始實質細胞。
4、其他輔助檢查
X線胸片顯示彌漫、雙側性肺陰影,CT掃描表現為雙側對稱斑片狀毛玻璃影。這種改變與急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)類似。
本病患者宜多進食水果和多飲水;忌食鹹辣、油膩、燥熱之品。不宜吃甘溫的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助熱生痰;在膳食中不應加入調味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等;禁煙禁酒。
本病對腎上腺皮質激素反應尚好,而且應該早期、大量和長期地運用。潑尼鬆持續3個月,病情穩定後方逐漸減量,維持時間當視病情發展而定,但療程不宜短於1年。如果減量過程中病情複發加重,應當重新加大劑量以控製病情。如果病情凶險,可使用衝擊療法:靜脈注射甲潑尼龍,病情穩定後再改為口服。此外,還有聯合運用免疫抑製劑如甲潑尼龍、環磷酰胺、長春新堿而取得滿意療效的報道。