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當前位置: 首頁> 疾病大全> 內分泌代謝科> 假性低醛固酮血症

假性低醛固酮血症簡介

相關問答

  假性低醛固酮血症是指一組有高鉀血症及其症狀、血醛固酮水平正常或升高的病症。主要包括:

  (1)先天性“失鹽”綜合征,多見於男性嬰兒,有生長發育障礙、低血鈉及高血鉀。血漿醛固酮和腎素活性升高。多在生後1年內天折。已查明此症為先天性腎髒、結腸、汗腺和唾液腺對鹽皮質激素無反應。

  (2)鹽皮質激素抵抗性高鉀血症,其臨床特征為既有高血壓,又有高血鉀,血漿腎素活性和醛固酮水平減低,腎功能正常。現在認為此症的原發病因是腎遠曲小管對氯的重吸收增加(“氯分流”),引起細胞外液流量增加,引起高血壓、低腎素、低醛固酮和高血鉀。

【詳情】

01假性低醛固酮血症的發病原因有哪些

  是由於有關酶缺陷導致醛固酮合成障礙,膽固醇碳鏈酶缺乏使膽固醇轉變為△5孕烯醇酮發生障礙,故不能生成任何一種類固醇激素,假性醛固酮血症並不是醛固酮真正的缺乏,而是由於醛固酮受體或受體後因素使醛固酮的生物學活性降低或消失,臨床表現與醛固酮缺乏症相似,故稱為假性醛固酮缺乏症,又稱為假性醛固酮血症,本症的發病機製尚不完全清楚,根據遺傳學基礎可分為先天性和後天性。

02假性低醛固酮血症容易導致什麼並發症

  假性低醛固酮血症,獲得性原發性醛固酮缺乏症的病灶在腎上腺,多種原因毀損皮質組織,導致腎上腺皮質功能減退,故多數病人可合並有糖皮質激素的缺乏,選擇性原發性獲得性醛固酮缺乏症少見。

03假性低醛固酮血症有哪些典型症狀

  假性低醛固酮血症主要表現為口渴,多飲,惡心,嘔吐,食欲不振,軟弱無力,血壓下降,心律失常等高鉀血症和低鈉血症的表現,實驗室檢查可發現血鉀升高,血鈉降低和代謝性酸中毒,本症因不同類型臨床表現有所不同,如獲得性繼發性醛固酮缺乏症多見於50~70歲之間,臨床上多表現為不能解釋的,慢性無症狀高鉀血症;先天性原發性醛固酮缺乏症於新生兒或嬰幼兒期起病,可有嚴重的失水,低鈉血症,嘔吐,高鉀血症及代謝性酸中毒。

04假性低醛固酮血症應該如何預防

  (1)在大量補液特別是同時給予糖皮質激素者,要警惕出現低鉀血症

  (2)多食清淡的食物,不要吃辛辣等刺激性的食物,注意飲食規律合理安排休息時間,多鍛煉身體,養成良好的生活習慣

05假性低醛固酮血症需要做哪些化驗檢查

  1.生化檢查:生化改變為低鈉、低氯和高鉀血症,部分病人可有酸中毒;同時存在有高腎素血症和高血漿醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大,但尿17酮及17羥類固醇及ACTH試驗正常。

  2.其他輔助檢查:常規X線及B超檢查。

06假性低醛固酮血症病人的飲食宜忌

  (1)多以清淡食物為主,例如:粥、蔬菜等。不要吃太過油膩的食物,不要吃辛辣等刺激性的食物等。注意飲食規律。

  (2)注意休息時間的長短,要合理的安排時間,不可以長時間的熬夜,否則對身體不好。

  (3)注意要多鍛煉身體,養成良好的生活習慣,從而增強自身抵抗力。

07西醫治療假性低醛固酮血症的常規方法

  關於替代治療:藥物主要有

  ①α-氟氫可的鬆,一般清晨8時口服0.05~0.1mg,應注意劑量個體化並根據臨床反應調整用藥的劑量,如出現水腫、高血壓、低血鉀反應減量,反之可適當增量;

  ②酸去氧皮質酮(DOCA)油劑,1~2mg每天或隔天2.5~5mg,肌內注射,適用於不能口服的患者;

  ③去氧皮質酮三甲基酸25~50mg,肌內注射,作用可持續3~4周。

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