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生長抑素瘤簡介

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  生長抑素瘤是來源於胰島D細胞的腫瘤,又稱為生長抑素瘤綜合征。生長抑素是一種由14個氨基酸組成的多肽,最初於1968年首先從大鼠的下丘腦中被分離出來,並發現能抑製生長激素的釋放,被命名為生長激素釋放抑製因子。現在發現,在下丘腦、胰腺D細胞、胃、十二指腸和小腸中都存在生長抑素,並能廣泛地抑製各種肽類物質的釋放。因此,該激素不僅能抑製內分泌和外分泌,而且還抑製腸蠕動和膽囊收縮,故又稱其為抑製激素。生長抑素瘤是最罕見的功能性內分泌腫瘤之一,迄今國外資料還不到50例,國內尚未見文獻報道。本病的發病年齡較大,自26~84歲,平均51歲。男、女患者幾乎均等。

【詳情】

01生長抑素瘤的發病原因有哪些

  生長抑素瘤是最罕見的功能性內分泌腫瘤之一,其發病原因仍在研究中。腫瘤分泌大量的生長抑素是本病的根本原因,生長抑素具有廣泛的生物學作用:①抑製平滑肌收縮:胃,腸,膽係;②抑製分泌:胃(包括胃酸),胰(內、外分泌)肝(膽汁),小腸;③抑製小腸吸收水,電解質,營養物質(葡萄糖、氨基酸、甘油三酯);④興奮或抑製腸神經原;⑤抑製黏膜細胞增殖:⑥減少胃腸血流量;⑦抑製胃腸激素分泌:胃泌素,CCK,胰島素,胰高糖素,腸高櫧素,胰泌素,胃動素,GIP,VIP,PP,NT;⑧抑製其他激素分泌:生長激素,促甲狀腺素,腎素;⑨其他方麵的抑製:腸壁神經叢乙酰膽堿的釋放,血小板凝聚等。病理狀態下大量釋放,產生生長抑素瘤的臨床症狀。

02生長抑素瘤容易導致什麼並發症

  由於生長抑素瘤釋放大量的生長抑素,引起脂肪痢、糖尿病、胃酸過少和膽石症等綜合病症。生長抑素能抑製多肽類激素的釋放,可引起機體廣泛的病理生理變化,主要有以下幾方麵:

1、中樞神經係統

  抑製垂體釋放促激素,如生長激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質激素和泌乳素等。

2、胃腸道係統

  胃腸道生長抑素能直接抑製胃酸分泌、胃排空、十二指腸運動、膽道和膽囊運動、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和三酰甘油等的吸收。生長抑素對胃腸道局部具有旁分泌效應,對由肽類精細調控的消化和代謝過程起負反饋調節作用。

3、內分泌係統

  生長抑素能明顯抑製胃腸係統,尤其是胰腺的內分泌激素的釋放,這些激素包括:胰島素、胰高糖素、促胃液素、胃動素、胰泌素、縮膽囊素、胰多肽和血管活性腸肽等。無論是正常組織還是腫瘤組織,生長抑素都能通過特異的或受體的作用,抑製上述肽類激素的釋放。

03生長抑素瘤有哪些典型症狀

  生長抑素瘤的臨床表現的複雜多樣性,使診斷十分困難,尤其是很難做到早期診斷。如果病人同時存在糖尿病、膽石症、脂肪瀉這三聯症表現,以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等症狀。

1、糖尿病

  本病的大多數病人會發生糖尿病或糖耐量減低,其嚴重程度從血糖輕微升高到顯著的酮症酸中毒。引起糖尿病的原因為腫瘤組織分泌大量生長抑素,抑製了胰島素的釋放。有些病人則由於胰腺被腫瘤組織替代,致使胰島素的合成能力大受限製。

2、胃酸過少

  由於生長抑素抑製了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能,使所有病人都導致胃酸過少,部分病人甚至出現無胃酸症。病人表現為消化不良症狀和進食後上腹部飽脹。

3、膽石症

  有26~65%的病人會發生膽石症,其中約16%的病人伴有皮膚和鞏膜黃疸。發生膽囊結石的原因可能為生長抑素抑製了縮膽囊素的釋放、抑製了膽道和膽囊的運動功能、脂類代謝障礙。

4、腹痛

  腹痛的發生率約為35%,其發生機理有營養吸收障礙、胃腸道蠕動遲緩、腫瘤壓迫或繼發感染。

5、腹瀉

  本病有26%的病人有腹瀉表現,其原因是由於對糖、脂肪和氨基酸的吸收障礙導致糞便中的滲透壓增高。有些病人是因為存在脂肪瀉。生長抑素瘤病人發生脂肪瀉者約占19%,由於病人胰腺的外分泌功能下降,引起脂肪的消化、吸收不良,因而發病。

04生長抑素瘤應該如何預防

  生長抑素瘤易分泌激素為最大特點,其發病原因不明,發病機製尚不明確,目前無專項的預防措施,主要定標於早期診斷早期治療,注意衛生飲食

05生長抑素瘤需要做哪些化驗檢查

  生長抑素瘤是來源於胰島D細胞的腫瘤,其檢查診斷方法包括實驗室檢查與定位診斷。

一、實驗室檢查

1、胃液分析

  胃酸過少甚至無胃酸。

2、血糖測量

  血糖升高,或葡萄糖耐量試驗下降。

3、基礎血漿生長抑素測定

  為診斷本病的主要依據,任何被懷疑有生長抑素瘤可能的病人,應測定其血漿生長抑素水平。在清晨空腹狀態下,正常人的生長抑素水平

4、激發試驗

  對於臨床上懷疑有生長抑素瘤可能,而血漿生長抑素水平又不升高的病人,可通過激發試驗來進一步明確診斷。

二、定位診斷

1、B超、CT或MRI檢查

  由於本病瘤體通常較大,常可發現胰腺原發腫瘤及肝髒轉移性腫瘤,定位診斷率高。

2、選擇性腹腔動脈造影

  能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝髒轉移灶,對本病的定位診斷意義與B超、CT和MRI相仿,診斷率大於85%。但這些檢查都隻能確定腫瘤的存在,而不能作出定性診斷。

3、胃腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查

  對位於十二指腸降段或胰頭部腫瘤,可見充盈缺損、十二指腸環變大、壓跡等改變,但對胰腺體、尾部腫瘤無幫助。

06生長抑素瘤病人的飲食宜忌

  生長抑素瘤患者對飲食無特殊要求。患者可根據不同的症狀,具體詢問醫生,針對具體的病症製定不同的飲食標準。原則做到飲食均衡,營養豐富。

07西醫治療生長抑素瘤的常規方法

  外科手術是治療生長抑素瘤的首選方法。但是,由於本病病人有很高的轉移率,故手術切除率卻並不很高。又因為多數病人的瘤體較大,所以又常常不適宜行腫瘤剜除術,故胰腺切除是主要的手術療效。

  一、對於胰腺體、尾部的腫瘤,可行胰腺體尾部切除術。

  二、對位於胰頭部的腫瘤,應行胰腺次全切除術或胰十二指腸切除術。

  三、對於已無法行根治性切除的巨大腫瘤或肝髒轉移性腫瘤,采用姑息性的減容術,也常能達到減輕症狀,延長生命的目的。

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