胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源於EC細胞的腫瘤,EC細胞具有APUD細胞的特點,廣泛分布於胃腸道、胰腺和肺。當類癌體積較小,直徑不超過3.5cm時,一般不引起症狀和體征;而類癌體積較大時,由於產生大量的5-HT等胺和多肽類激素,使肝髒不能有效地代謝、滅活這些類癌的分泌產物,於是5-HT、5-HTP、緩激肽、胰多肽等都進入體循環之中;另外,當類癌發生肝轉移時,肝內轉移癌分泌的激素可以未經肝細胞代謝而直接進入體循環,並作用於靶細胞,從而出現類癌綜合征。
伴隨胰島細胞類癌症和腫瘤,有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現,如胰島素、胰高血糖素、生長激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質激素等,一般都有相應的特征性表現可供鑒別。在類癌症和腫瘤的晚期,也可出現消瘦、貧血、低蛋白血症等惡液質表現。
本病早期常無症狀,或無特異性臨床症狀;當病人出現典型的陣發性皮膚潮紅,並且反應發作,久治不愈者,應想到本病的可能,當病人在皮膚潮紅的同時,伴有心動過速,血壓下降,哮喘,呼吸困難,腹痛,腹瀉等類癌綜合征表現者,更支持本病的診斷。
對被懷疑為類癌綜合征的病人,可做化驗室檢查如粗篩實驗,尿中5-HIAA測定,腫瘤組織中5-HT測定,應用B超,CTMRCI以及ERCP等定位檢查技術,為製定手術方案提供診斷資料。
胰島細胞類癌可有典型的類癌綜合征表現:陣發性麵色潮紅,低血壓,眼眶周圍水腫和流淚等。
1、陣發性皮膚潮紅(Intermittentflushing):主要發生在顏麵部,頸部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身,皮膚潮紅的發生多呈陣發性,突然性出現,呈鮮紅色或暗紅色,持續時間為數分鍾至1~2天不等,但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯,如果病程較久,則在經常發作的部位可出現固定性皮膚改變,局部呈多數細血管擴張,皮膚呈暗紅色,影響皮膚潮紅發作的因素可有:飲酒,疼痛,情緒波動和體力活動等可誘發皮膚潮紅,腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進發作;應用α-腎上腺素能阻滯劑則能製止皮膚潮紅的發生,在發作皮膚潮紅的同時,病人往往伴有心動過速,低血壓,眼眶周圍水腫以及胃腸,肺的症狀。
2、心血管係統症狀:病人在出現皮膚潮紅時,可伴有心動過速,血壓下降甚至休克;晚期可發生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。
3、呼吸係統症狀:有20~30%的病人在發生陣發性皮膚潮紅的同時,可出現哮喘和呼吸困難,與支氣管哮喘相似,其機理為5-HT等物質引起支氣管平滑肌痙攣所致。
4、消化係統症狀:病人可不同程度地伴有腹痛,腹脹,腹瀉等症狀,腹痛多與原發腫瘤和/或轉移癌的部位,以及瘤體增大時對周圍組織的擠壓和破壞有關,腹瀉多為水樣,嚴重者1天可達10~20次,應注意與WDHA綜合征的鑒別。
5、眼眶周圍水腫,結合膜出血,流淚,多伴隨皮膚潮紅出現。
6、其他症狀:伴隨胰島細胞類癌,有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現,如胰島素,胰高血糖素,生長激素,甲狀旁腺素,促腎上腺皮質激素等,一般都有相應的特征性表現可供鑒別,在類癌的晚期,也可出現消瘦,貧血,低蛋白血症等惡液質表現。
目前對於本病無有效預防措施,故早發現、早診斷是本病防治的關鍵建議定期每年做一次全身體檢若有B超或CT、MRI發現有異常包塊,則需要考慮本病的可能性一旦懷疑本病可疑性的同時需要立即進行手術切除並做病理學檢查明確腫瘤性包塊性質
1、粗篩試驗
在濾紙上滴一滴病人的尿,再滴加偶氮P-二硝基苄胺(P-nitroanilinediazo)如呈現紅色,提示尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增多,支持本病的診斷;如為紫色,則屬嗜鉻細胞瘤。
2、尿中5-HIAA測定
由於99%的5-HT的體內轉變成5-HIAA後經尿排出,故測定24小時尿中5-HIAA總量,有助於診斷本病,正常人24小時尿中5-HIAA總量為10.5~42.0μmol,多數病人尿5-HIAA大於158μmol/24小時,若大於263μmol/24小時,具有確診價值。
3、腫瘤組織中5-HT測定
類癌組織中5-HT含量明顯升高,較尿中測定5-HIAA法更為敏感。
應用B超,CT,MRI以及ERCP等檢查,有助於了解胰島細胞類癌的部位,大小和數目,為製訂手術方案提供定位診斷資料。
1、胰腺癌手術後吃哪些食物對身體好
飲食首先要選擇富含營養,易消化,少刺激性、低脂肪的飲食,可給高蛋白,多碳水化合物的食物,如奶類、魚肉、肝、蛋清、精細麵粉食品、藕粉、果汁、菜湯、粳米等。並配合具有軟堅散結,疏肝理氣的食物,如山楂、麥芽、苡仁米、神曲、赤豆、薺菜、麥冬、木香、瓜蔞、當歸、黃芪、黨參、銀花、海帶、海藻、紫菜等。應常用補益氣血、健脾和胃之晶,如糯米、赤豆、蠶豆、山藥、枸杞、淡菜、無花果、榛子、牛奶、菱角粉等。
2、胰腺癌手術後最好不要吃哪些食物
要避免暴飲、暴食、酗酒和高脂肪的飲食。要少吃或限製食肥肉、魚子、腦髓、油膩、煎炸等不易消化的食品,忌食蔥、薑、蒜、辣椒等辛辣刺激品,忌煙酒。
一、手術治療
同其他功能性內分泌腫瘤一樣,早期切除腫瘤是本病的首選治療方法;手術原則和術式選擇也然。但是,本病即使已經轉移,如果能將原發的類癌病灶切除,也能緩解甚至消除症狀,對於不適宜行根治性切除的多中心性或轉移性類癌,作姑息性胰腺或肝葉切除,也有一定療效。
二、內科治療
1、少用或忌用能促使5-HT釋放的藥物
它們有:嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同時也應避免或減少飲酒、情緒波動和劇烈運動等容易誘使類癌綜合征發作的因素。
2、應用組胺1和組胺2拮抗劑來抑製類癌分泌組胺和肽類激素
(1)甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide):用於類癌綜合征發作時的治療,用1~4mg1次靜脈注射;或用10~20mg加入100~200ml生理鹽水中,在1~2小時內靜脈滴注,能控製皮膚潮紅、哮喘和腹瀉等症狀。
(2)賽庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可緩解症狀,達到姑息治療的目的。
3、色氨酸羥化酶抑製劑
這類藥物能抑製色氨酸羥化酶的活性,從而減少5-HT的合成,緩解本病的症狀。
(1)對氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g,每日3~4次,口服。能緩解或減輕惡心嘔吐、腹瀉和皮膚潮紅的發作程度。其副作用可導致中樞神經係統功能紊亂或低體溫等。
(2)甲基多巴(methylodpa):對於分泌5-羥色氨酸的胰腺類癌可采用本藥治療,口服每次0.25~0.5g,每天4次。
4、生長抑素
可廣泛抑製內分泌激素的釋放,應用於胰島細胞類癌的病人,可抑製五肽胃泌素刺激引起的麵色潮紅。
5、化學療法:
應用化療藥物,如5-Fu、環磷酰胺等可緩解本病的症狀,但療效較差。