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納爾遜綜合征簡介

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  Nelson綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側腎上腺切除術後出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958年Nelson等首先報告,故命名為Nelson綜合征。

【詳情】

01納爾遜綜合征的發病原因有哪些

  Nelson綜合征是由於在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,或次全切術後殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能。有人認為由於手術促進了腫瘤的迅速生長,出現了激素分泌的紊亂和壓迫症狀。

  Nelson綜合征是由於在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織,但因殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能也等於作了全切,這時腎上腺皮質分泌激素過低,負反饋作用減弱,垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑製,原已存在的垂體瘤進行性增大,分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷),導致垂體瘤的形成和發展。

02納爾遜綜合征容易導致什麼並發症

  納爾遜綜合征照射量45~60Gy,量應給足。放療後5~6個月能使皮膚色素沉著明顯消退,視野恢複,血漿ACTH濃度明顯降低甚至近於正常,使病情穩定,可預防和推遲Nelson綜合征的發生。

03納爾遜綜合征有哪些典型症狀

  納爾遜綜合征早期表現最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著,常見部位是:顏麵、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚,嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜,有時在指甲上可見縱行的黑色條紋,色素沉著多呈緩慢地進行性加重,且不會因補給皮質激素而消退。蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現頭痛,視神經受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經萎縮等。

04納爾遜綜合征應該如何預防

  Nelson綜合征可以預防有人提出可以通過垂體外放射治療加以預防目前各學家提出預防Nelson綜合征的措施包括:
  1、由於垂體性庫欣綜合征的病因在下丘腦及垂體,分泌較多的黑色素細胞刺激素(ACTH),所以目前多傾向於針對垂體及下丘腦的治療,逐步放棄對腎上腺的全切或次全切除術;
  2、目前認為為防止Nelson綜合征的積極方法是對存在ACTH垂體微腺瘤的庫欣綜合征患者選擇經蝶切除垂體瘤,既可治愈庫欣綜合征,又可不繼發Nelson綜合征;
  3、有人提出Cushing綜合征病人在腎上腺切除術後應作垂體放射治療以防止本征的發生

05納爾遜綜合征需要做哪些化驗檢查

  納爾遜綜合征的檢查化驗有:
1.血液檢查
  血漿黑色素細胞刺激素(ACTH)濃度顯著升高,一般超過500pg/ml,甚至高達10000pg/ml,血皮質醇顯著降低,MSH明顯升高。
2.病理檢查
  多數為嫌色細胞瘤,少數為嗜堿細胞瘤,瘤體生長較快,可壓迫視神經且易發生轉移。
3.顱骨X線檢查和CT掃描
  特別是斷層可顯示蝶鞍擴大,局部骨質疏鬆,骨質破壞和床突部位的雙邊現象,頭顱CT掃描可查出垂體窩內有無微腺瘤

06納爾遜綜合征病人的飲食宜忌

  納爾遜綜合征飲食清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反複的情況,比如海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物:術後患者體質較差、免疫較低,應多食用可提高免疫力的食物,如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等,以提高機體抗病能力。

07西醫治療納爾遜綜合征的常規方法

  在臨床中,納爾遜綜合征主要有手術治療、放射治療和藥物治療,具體如下:
一、手術治療
  1、腫瘤尚未向鞍外明顯擴展:即沒有穿破鞍膈時。宜由鼻腔途徑進行手術。這樣操作損傷較小。
  2、垂體腫瘤無局部壓迫體征:不急於做垂體切除術,因為垂體瘤手術操作比較複雜,開顱或經蝶骨手術都有一定的危險性。
  3、有顱壓增高,視力近於失明者:需行垂體切除術。
二、放射治療
  1、60Co垂體放射治療:照射量45~60Gy,量應給足。放療後5~6個月能使皮膚色素沉著明顯消退,視野恢複,血漿ACTH濃度明顯降低甚至近於正常,使病情穩定,可預防和推遲Nelson綜合征的發生。
  2、90Y和198Au垂體內植入行內照射治療:1986年Cassar用此法治療8例Nelson綜合征,隨診3月~12年,色素沉著均有減輕且沒出現腦神經症狀或蝶鞍進一步擴大。但也有並發症:1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。
三、藥物治療
  1、賽庚啶:可降低血漿ACTH水平,使皮膚色素沉著減退。每天24mg分3~4次口服持續2~4個月。
  2、溴隱亭:每天10mg,口服,療效不顯著。

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