垂體前葉功能減退症分為原發性和繼發性兩類,前者是由於垂體分泌細胞破壞所致,後者是由於下丘腦病變導致垂體缺乏刺激所致,臨床上以前者多見。
1、垂體及其附近腫瘤壓迫或浸潤,包括垂體瘤、鞍旁或鞍上腫瘤或惡性腫瘤轉移、浸潤等。
2、垂體缺血性壞死,最常見的是產後大出血(Sheehan綜合征)。其他還包括糖尿病血管病變、動脈粥樣硬化、子癇、顳動脈炎等。
3、垂體手術、創傷、放射性損傷或垂體卒中
4、各種顱內感染或炎症引起垂體破壞,如病毒性腦炎、結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、自身免疫性垂體炎、真菌感染等。
5、空泡蝶鞍。
6、其他原因包括代謝紊亂(慢性腎衰可出現GnRH和TSH分泌低下)、結節病、肉芽腫等。
垂體前葉功能減退症患者常常並發低血糖反應,同時,還常並發腎上腺皮質功能低下、皮質激素分泌不足所致的周圍循環衰竭等疾病。
垂體前葉功能減退症多表現為垂體前葉激素分泌不足,一般認為,垂體前葉激素不足常先出現生長激素和促性腺激素釋放激素不足,促甲狀腺激素和促腎上腺皮質激素缺乏出現較晚。
1、生長激素分泌不足
生長激素分泌不足(GH)成人無明顯表現,部分患者可出現空腹血糖低、骨折修複減慢,兒童GH缺乏則出現生長遲緩或停滯。
2、促性腺激素分泌不足
促性腺激素分泌不足表現為性欲減退。女性患者月經稀少或閉經,陰毛、腋毛稀少或消失,乳房及外生殖器萎縮;男性患者胡須稀少,陰毛、腋毛脫落,陽痿,睾丸變小、變軟,肌肉無力,生殖器萎縮。兒童則出現性發育障礙。
3、促甲狀腺激素分泌不足
促甲狀腺激素分泌不足表現為怕冷、低體溫、納差、腹脹、便秘、動作緩慢、反應遲鈍、麵容虛腫、皮膚幹燥、聲啞、毛發稀疏、眉毛脫落、心率緩慢,嚴重者可出現粘液水腫、神誌淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出現高脂血症和胡蘿卜素血症,但不如原發甲減明顯。兒童起病者表現為生長遲緩、骨齡落後、智力障礙。
4、促腎上腺皮質激素分泌不足
促腎上腺皮質激素分泌不足表現為食欲減退、體重減輕、全身軟弱乏力、抵抗力差、易感染。常出現低血壓、低血糖、低血鈉的症狀,嚴重者可出現惡心、嘔吐、高熱、休克等危象表現。
5、其他
垂體激素缺乏泌乳素缺乏常出現產後無乳。
如垂體前葉功能減退症由垂體腫瘤引起者,除出現上述表現外,還有垂體瘤向四周壓迫出現的症狀、體征及垂體瘤本身的臨床表現。腫瘤壓迫可引起頭痛、視力減退、視野缺損、複視、失明等,部分病人還可出現腦脊液鼻漏、尿崩症。
預防垂體前葉功能減退症應積極治療各種原發病,去除誘發因素,防止感染垂體前葉功能減退症多表現為垂體前葉激素分泌不足,治療一般為激素替代療法
垂體前葉功能減退症患者懷疑垂體前葉危象的要先抽血檢查,但不必等結果,可邊治療邊等結果。
1、垂體前葉激素測定
基礎激素水平測定:甲狀腺激素、性腺激素、促腎上腺皮質激素(ACTH)和腎上腺皮質激素(F)節律、生長激素(GH)。
激發試驗:通常垂體基礎激素水平測定不能反映垂體儲備功能狀態,要行激發試驗,如LHRH興奮LH、FSH,TRH興奮TSH,低血糖興奮ACTH、F、GH等試驗。
2、血生化檢查
生化檢查看患者的血糖、電解質、腎功能等;患者可出現低血糖,可低至1.12mmol/L(20mg/dl),50%有低血鈉,少數有低血鉀,50%以上BUN升高。
垂體前葉功能減退症患者除了一般治療外,還可以通過食療的方法緩解症狀。
1、絲瓜鯽魚湯
活鯽魚500克,洗淨、背上剖十字花刀。略煎兩麵後,烹黃酒,加清水、薑、蔥等,小火燜燉20分鍾。絲瓜200克,洗淨切片,投入魚湯,旺火煮至湯呈乳白色後加鹽,3分鍾後即可起鍋。具益氣健脾、清熱解毒、通調乳汁之功。如根據口味和習慣,將絲瓜換成豆芽或通草,效亦相仿。
2、清燉烏骨雞
烏骨雞肉1000克,洗淨切碎,與蔥、薑、鹽、酒等拌勻,上鋪黨參15克、黃芪25克。拘妃子15克,隔水蒸20分鍾即可。主治產後虛弱,乳汁不足。
3、芪肝湯
豬肝500克,切片洗淨,加黃芪60克,放水適量同煮。燒沸後加黃酒。鹽等調料,用小火煮30分鍾。適宜氣血不足之少乳者。
4、花生燉豬爪
豬爪2個,洗淨,用刀劃口。花生200克,鹽、蔥、薑、黃酒適量,加清水用武火燒沸後,再用文火熬至爛熟。對陰虛少乳者有效。
垂體前葉功能減退症可以在去除病因後,行靶腺激素的長期替代治療。
1、腎上腺皮質激素
腎上腺皮質激素是治療全垂體前葉功能減退的首選藥物,要先於甲狀腺激素和性激素的替代。首選氫化可的鬆(皮質醇)或可的鬆(皮質素)或潑尼鬆(強的鬆),服用原則為最小有效替代劑量。嚴重感染、大手術等嚴重應激時,可予氫化可的鬆靜滴,避免發生危象。
2、甲狀腺激素
甲狀腺激素小劑量開始逐步加量至最小有效替代量。在補充腎上腺皮質激素1~2周後,可予以補充甲狀腺素(L-T4),或使用幹甲狀腺片,逐漸加至維持量。劑量較大時可分次服用,對冠心病、心肌缺血患者或老年患者更應注意從小劑量開始緩慢加量。
3、性激素
生育期婦女應建立人工周期,恢複第二性征和性功能,防止骨質疏鬆。男性使用雄激素替代治療,以維持第二性征和性欲。
4、其他治療
其他治療包括兒童在骨骺愈合前可使用生長激素及一般對症治療等。