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當前位置: 首頁> 疾病大全> 內分泌代謝科> 特發性低促性腺激素性性腺功能減退症

特發性低促性腺激素性性腺功能減退症簡介

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  特發性低促性腺激素性性腺功能減退(IHH)是下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH)缺乏引起的性腺發育不全,可伴有嗅覺缺失或減退(又稱Kallmann綜合征)。在家族性患者中,同一家係可存在伴有嗅覺異常和嗅覺正常兩種類型的患者。男:女為4~5:1。

【詳情】

01特發性低促性腺激素性性腺功能減退症的發病原因有哪些

  特發性低促性腺激素性性腺功能減退(IHH)的什麼原因產生的?簡述如下.

  IHH為遺傳病,它至少有3種不同的遺傳方式:

  1、與常染色體顯性遺傳一致。

  2、常染色體隱性遺傳。

  3、X-連鎖遺傳。

02特發性低促性腺激素性性腺功能減退症容易導致什麼並發症

  特發性低促性腺激素性性腺功能減退症引發什麼疾病?簡述如下:

  病因不同治療不同患者的預後可以不同,需要注意長期激素替代治療的副作用。

03特發性低促性腺激素性性腺功能減退症有哪些典型症狀

  特發性低促性腺激素性性腺功能減退症有哪些症狀?簡述如下:

  大多數患者是因為到了青春期年齡無性發育而求醫,少數患者有過青春期啟動,但是中途發生停滯,性成熟過程未能如期完成。這些患者的睾丸容積較大,可達到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平。約90%的患者的喉結小,陰毛和腋毛缺如,少數患者可有少量陰毛生長(Tanner陰毛Ⅱ期)。80%的患者骨齡落後於實際年齡。40%有嗅覺缺失或嗅覺減退。20%有男子乳腺增生,可有小陰莖、隱睾和輸精管缺如。還可伴發其他軀體或器官異常,如麵顱中線畸形:兔唇、齶裂、齶弓高尖和舌係帶短。神經係統異常:神經性耳聾、眼球運動或視力異常、紅綠色盲、小腦共濟失調、手足連帶運動和癲癇。肌肉骨骼係統異常:骨質疏鬆、肋骨融合、第4掌骨短、指骨過長和弓形足。其他係統異常:皮膚牛奶咖啡斑,腎發育不全或畸形,先天性心血管病。身高一般正常,少數患者身材矮小、肥胖,智力正常。

04特發性低促性腺激素性性腺功能減退症應該如何預防

  特發性低促性腺激素性性腺功能減退症如何預防?簡述如下:

  因為本病是遺傳病,現在所能做的預防措施是嚴格遵行“非近親結婚”的婚姻法條例,減少此種病患兒的出生率,提高人們的身體素質,提高人們的生活質量

05特發性低促性腺激素性性腺功能減退症需要做哪些化驗檢查

  特發性低促性腺激素性性腺功能減退症應該做哪些檢查?簡述如下:

  1、血清性激素水平低於正常,黃體生成激素(LH)和卵泡生成激素(FSH)水平正常低或低於正常。

  2、GnRH興奮試驗無論是男性或女性患者,LH的分泌反應一般是減低的,少數患者完全無反應或反應正常。同一患者的LH反應可以和FSH反應不一致。

  3、血清催乳素(PRL)基礎水平正常,PRL對促甲狀腺激素釋放激素(TRH)和氯丙嗪興奮試驗的反應一般正常,少數反應減低或過強。

  4、患者的甲狀腺功能(TT4、TT3、FT4、FT3和TSH)正常,TRH興奮TSH試驗一般反應正常,促腎上腺皮質激素(ACTH)和皮質醇的晝夜節律正常,皮質醇對ACTH興奮的反應正常。

  5、尿濃縮功能正常。

  6、陽性家族史的患者應盡可能進行常染色體檢查,做家係分析。

  7、檢查嗅覺,紅、綠色盲等。

06特發性低促性腺激素性性腺功能減退症病人的飲食宜忌

  特發性低促性腺激素性性腺功能減退症的飲食保健應注意什麼問題?簡述如下:

  1、多食優質蛋白質。優質蛋白質主要是指各種動物性食物,如雞、鴨、魚、瘦肉、蛋類,可提供人產生精子所需要的各種氨基酸。一些動物性食品本身就含有一些性激素,有利於提高精液、精子的生成。

  2、適當攝入脂肪。調理表明,長期素食的女性,月經初潮年齡推遲,雌激素分泌減少,性欲降低並影響生殖能力。男性由於必需脂肪酸攝入減少,精子生成受到限製,性欲下降,甚至不育。

  3、補充維生素和微量元素。研究證明,維生素A和E是與維持性功能並延緩衰老有關的維生素。它們在促進睾丸發育、增加精子的生成並提高其活力等方麵具有決定性作用。維生素C對性功能的恢複也有積極作用,其富含於鮮棗、山楂、青椒、西紅柿等果蔬中。

07西醫治療特發性低促性腺激素性性腺功能減退症的常規方法

  特發性低促性腺激素性性腺功能減退症(IHH)的治療方法有哪些?簡述如下:

  1、性激素替代治療

  性激素替代治療是IHH的基本治療措施。性激素替代治療的目的是促進第二性征的發育和維持性功能。替代治療的原則是模擬正常的青春期過程,替代治療的性激素劑量要從小量開始,以避免骨骺過早閉合導致矮身材。約在1年後增量至成人常規劑量,持續3~4年。

 2、誘導精子發生或排卵治療

  對IHH患者首先用性激素替代治療,當他們有生育的要求時,再用促性腺激素,或促性腺激素釋放激素(GnRH)脈衝泵治療。先前的性激素替代治療不會影響後來誘導精子發生或排卵治療的療效。

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