本病多為惡性,病因尚不明確,推測可能與胰島高糖素分泌亢進相關。是以反複發生壞死鬆解性遊走性紅斑、口炎、體重下降、糖尿為特征,並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合征,約80%的腫瘤為惡性,半數可有轉移。
主要並發症為血糖異常,導致體重下降、容易感染、尿糖等表現,引起表皮壞死鬆解性遊走性紅斑,常伴發分泌高血糖素的胰腺細胞腫瘤的綜合征,半數以上患者有輕到中度糖尿,可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降,亦可有低血鉀貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
是以反複發生壞死鬆解性遊走性紅斑,口炎,體重下降,糖尿為特征,並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合征,約80%的腫瘤為惡性,半數可有轉移,皮損往往先於腫瘤數年出現,以中年尤其是絕經期婦女為多,皮損可泛發全身摩擦和易受外傷部位,外傷,壓迫和摩擦可誘發和加劇本病,皮損初為大小不等,多角形或不規則形淡紅斑,偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹,1~2天內變為暗紫紅色,中心蒼白或為紫癜樣,隨後中央出現淺表水皰或膿皰,易破裂形成糜爛和結痂,脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著,紅斑邊緣向周邊擴展,境界清楚的紅色結痂性邊緣呈環狀或多環狀,多數患者有嚴重的舌炎,呈猩紅色,光剝而伴輕度萎縮,外觀似牛肉,自覺刺痛,半數以上患者有輕到中度糖尿,可有間歇性腹瀉,腹脹,嘔吐和黑便,患者身體衰弱,體重下降,亦可有低血鉀,貧血,靜脈血栓形成和精神障礙。
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有毒物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物;潛在病毒的活躍和某些物理性化學性物質(特別是激素類藥物)的長期應用
血沉增快,貧血,低蛋白血症,間歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量實驗異常,血中高血糖素水平升高大於5000mg/L可確診。
組織病理檢查:取早期損害的皮損邊緣做活檢有特征性病變,表皮棘細胞層淺層高度細胞內水腫,胞質嗜酸性,核固縮,可壞死鬆解,導致裂隙和水皰形成,壞死區可見中性粒細胞,有時可形成海綿樣膿腫,該處無顆粒層,棘細胞層下部2/3正常,真皮乳頭水腫,血管擴張,血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
1、花生赤豆棗蒜湯
配方:帶衣花生米90克,赤小豆、紅棗各60克;大蒜30克。
製法:以上諸物加水共煮湯。
用法:早晚分服。
2、金針瓜絡蚌肉湯
配方:蚌肉30克,金針菜15克,絲瓜絡10克。
製法:以上三物,加水適量煎湯,加鹽調味。
用法:飲湯吃肉,每日1次,連用10日。
3、魚腥豆帶湯
配方:綠豆30克,海帶20克,魚腥草15克。
製法:以上三味加水煎湯,去魚腥草,加白糖適量調味。
用法:飲湯食豆和海帶。每日1次,連服7日。
1、治療
爭取手術切除腫瘤,如無轉移術後可獲根治。如有轉移在切除原發病灶同時可采用化療常用的藥物鏈黴素和達卡巴嗪(氮烯唑胺)等。其他如皮質類固醇激素、四環素也獲得一定效果。
2、預後
並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合征,約80%的腫瘤為惡性,半數可有轉移。