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異源內分泌綜合征簡介

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  伴瘤內分泌綜合征是指腫瘤產生激素或激素樣多肽所引起的內分泌功能紊亂,其發生機製涉及交叉免疫反應、致癌基因選擇性表達等,引起內分泌症狀的某些腫瘤所分泌的某些活性物質,確具激素樣作用但無天然激素可與之對應(如NSILA,),故此類綜合征可廣義上稱之為"異源內分泌綜合征"較切合實際。

【詳情】

01異源內分泌綜合征的發病原因有哪些

  異源內分泌綜合征的病因目前尚未明確,現主要有抑製基因的脫落與易位和APUD細胞學說兩種,具體如下:

 1、抑製基因的脫落與易位

  正常細胞的DNA密碼受抑製基因的調節,僅有關的DNA受正常激活而轉錄形成mRNA,並表達正常基因產物。但當形成惡性細胞時抑製基因在突變時脫落或易位,因而正常時受抑製的DNA密碼即可脫抑製而表達相應產物(包括激素)。

 2、APUD細胞學說

  可分泌異源多肽激素的腫瘤都是起源於外胚層神經脊幹細胞,這類細胞具有攝取胺或其前體並能脫羧的生化特性,故稱APUD細胞。它們本身即具有可表達各種肽類激素和生物活性胺類物質的基因,但正常時量極微小,相應的基因處於抑製狀態。這類非內分泌細胞正常時可分泌微量激素,可視作為低等生物自分泌或旁分泌信息傳遞係統的殘餘。隨著生物進化,內分泌腺已分化形成了獨特組織,並且有相應的調節係統。非內分泌細胞也隨著分化而失去激素分泌功能,有關基因處於抑製狀態,一旦形成癌細胞則可回複原始的自分泌特性,大量產生相應肽類或胺類活性物質。

02異源內分泌綜合征容易導致什麼並發症

  異源內分泌綜合征包括起源於非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素,或是起源於內分秘腺的腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產生此內分泌腺正常時分泌的激素(如降鈣素)外,還釋放其他激素(如ACTH),可伴發抗利尿激素分泌不當綜合征、異位促腎上腺皮質激素綜合征、伴瘤高鈣血症、伴瘤低血糖症等。

03異源內分泌綜合征有哪些典型症狀

  異源內分泌綜合征的臨床表現主要包括腹脹、惡心、嘔吐、煩渴、食欲減退、肌軟弱無力、肌張力減退、眩暈、無力、心慌、震顫、出汗、饑餓、不安、精神錯亂、幻覺、頭痛、視力模糊、運動無力、共濟失調、麻痹等,嚴重者可出現驚厥、嗜睡、甚至昏迷。還有性早熟表現,在成年男性可引起男子乳腺發育、性功能低下,在成年女性一般症狀不明顯,有時可致不規則子宮出血、溢乳和閉經。肺癌、肝癌、腎上腺皮質癌、性腺腫瘤等可產生腎素,臨床上表現為高血壓、低血鉀、醛固酮分泌增多。此外,腫瘤還可異位分泌多種激素,如促紅細胞生成素、降鈣素、內皮素等引起相應的綜合征。

04異源內分泌綜合征應該如何預防

  異源內分泌綜合征又稱伴瘤內分泌綜合征,可作為惡性腫瘤首發的症狀和體征,成為早期診斷的線索,一些異位激素可用作臨床腫瘤標誌物,用於評價療效、監視腫瘤複發或進展隨著分子生物學技術的不斷發展,有望通過對異位激素的研究而獲得新的腫瘤治療方法

05異源內分泌綜合征需要做哪些化驗檢查

  異源內分泌綜合征的臨床檢查手段主要有血中嗜鉻粒蛋白A測定、放射性核素標記的奧曲肽閃爍顯像術、血漿或尿液檢查,具體如下:

 1、血中嗜鉻粒蛋白A測定

  此種蛋白可由整個產生肽類激素細胞係統產生,如結果為陽性提示有此係統腫瘤存在。

 2、放射性核素標記的奧曲肽閃爍顯像術

  大多可產生肽類激素的神經內分泌細胞上有生長抑素受體,利用標記的生長抑素八肽類似物作閃爍顯像術有助於腫瘤的定位。

3、血漿或尿液檢查

  激素測定值增高,其水平與腫瘤血供程度成正比,從腫瘤的供給動脈或靜脈取血測定,靜脈血中激素濃度顯著增高。

06異源內分泌綜合征病人的飲食宜忌

  異源內分泌綜合征患者飲食方麵宜清淡富於營養,注意膳食平衡。多吃複合維生素,尤其是Vc和維生素B6、B2含量豐富的,還可以喝些玫瑰花茶。同時多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反複的情況,如海鮮、雞肉、狗肉等。

07西醫治療異源內分泌綜合征的常規方法

  異源內分泌綜合征治療的關鍵是治療異位分泌激素的腫瘤,包括手術切除和放化療。除根據病因治療外,應積極根據分泌激素的不同進行對症處理。

  對於異位分泌ADH的腫瘤,如病情較輕,應限製攝水量,每日應

  第一型異位ACTH綜合征治療困難,預後差,確診時往往已不能手術,僅可用聯合化療。患者易伴發感染,在化療前盡早使用酮康唑等抑製過量皮質醇產生,以預防致命的感染;第二型多由類癌引起,惡性程度低,但也可發生縱隔和肺門淋巴結轉移,在明確診斷後宜盡早手術根治。

  伴瘤高鈣血症一般血鈣在3.5mmol/L以上,往往易發展至高鈣危象,過高的血鈣對患者遠較腫瘤本身更具危險性,需積極搶救。低血糖急性發作時應靜脈注射50%葡萄糖液,保持血糖在正常高水平為宜,無效時可肌肉注射胰高血糖素1mg,升糖激素如糖皮質激素,生長激素等可用於控製慢性低血糖的發生,一般外科手術切除腫瘤後,低血糖可自行緩解。

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